Osteoblastoclastoma

Teratom

Osteoblastoklastóm (osteoblastoklastóm, obrovský nádor, osteoklastóm, gigantóm).
Prvý podrobný popis tohto nádoru patrí Nelatonovi (1860). V priebehu rokov sa jej doktrína výrazne zmenila. V druhej polovici XIX. Storočia bol osteoblastoklastóm (obrovský bunkový nádor) zaradený do skupiny fibróznych osteodystrofií. V dielach S.A. Reinberg (1964), I.A. Lagunova (1962), S. A. Pokrovsky (1954), obrovský bunkový nádor sa považuje za lokálnu fibróznu osteodystrofiu. V.R. Brytsov (1959) vyjadril svoj názor na „obrovský bunkový nádor“ kostí ako na proces embryonálneho narušenia pri vývoji kostí, ktorý však nenašiel ďalšie potvrdenie. V súčasnosti väčšina vedcov nepochybuje o nádorovej povahe tohto procesu (A. V. Rusakov, 1959; A. M. Vakhurkina, 1962; T. P. Vinogradova, Bloodgood)..

Osteoblastoklastóm je jedným z najbežnejších nádorov kostí. Nezaznamenávajú sa výrazné rodové rozdiely vo výskyte osteoblastoklastómu. Popísané sú prípady rodiny a dedičných chorôb..

Vekové rozpätie pacientov s osteoblastoklastómami sa pohybuje od 1 roka do 70 rokov. Podľa našich údajov sa 58% prípadov osteoblastoklastov vyskytuje v druhej a tretej dekáde života.

Osteoblastoklastóm je zvyčajne solitárny nádor. Jeho dvojitá lokalizácia sa zriedka pozoruje, a to najmä v susedných kostiach. Najčastejšie sú postihnuté dlhé tubulárne kosti (74,2%), menej často ploché a malé kosti.

V dlhých tubulárnych kostiach je nádor lokalizovaný v epimetafyzálnom delení (u detí v metafýze). Nevyráža kĺbovú chrupavku a epifýzovú chrupavku. V zriedkavých prípadoch sa pozoruje diafyzálna lokalizácia osteoblastoklastómu.

Klinické prejavy osteoblastoklastómu do značnej miery závisia od umiestnenia nádoru. Prvým príznakom je bolesť v postihnutej oblasti, vyvíja sa deformácia kostí, možné sú patologické zlomeniny.

Benígny osteoblastoklastóm môže byť malígny.

Príčiny malignity benígneho nádoru nie sú presne objasnené, existuje však dôvod domnievať sa, že trauma a tehotenstvo k tomu prispievajú..

Znaky osteoblastoklastómovej malignity: rýchly rast nádoru, zvýšenie bolesti, zväčšenie priemeru deštrukčného miesta alebo prechod bunkovej trabekulárnej fázy do lytickej fázy, deštrukcia kortikálnej vrstvy po veľkej dĺžke, fuzzy obrysy deštrukčného miesta, deštrukcia uzatváracej platne, ktorá predtým obmedzovala vstup do kanála kostnej drene..

Záver o malignite osteoblastoklastómu na základe klinických a rádiologických údajov by sa mal potvrdiť morfologickým vyšetrením nádoru..

Okrem malignity benígnej formy osteoblastoklastómu môže existovať aj primárny malígny osteoblastoklastóm, ktorý je v podstate (T. P. Vinogradova) typom sarkómu osteogénneho pôvodu..

Lokalizácia zhubných osteoblastoklastov je rovnaká ako pri benígnych nádoroch. Röntgenové vyšetrenie určuje miesto deštrukcie kostného tkaniva bez zreteľných kontúr. Kortikálna vrstva je do značnej miery zničená, nádor často rastie do mäkkých tkanív. Malígny osteoblastoklastóm sa líši od osteogénneho osteoklastického sarkómu: starší pacienti, menej výrazný klinický obraz a priaznivejšie dlhodobé výsledky.

Diagnóza: Röntgenový obraz osteoblastoklastov dlhých tubulárnych kostí.
Postihnutý segment kosti sa javí asymetricky opuchnutý. Kortikálna vrstva je nerovnomerne riedená, často zvlnená, môže sa do značnej miery zničiť. V bode zlomu môže byť kortikálna vrstva rozptýlená alebo naostrená vo forme „naostrenej ceruzky“, ktorá v niektorých prípadoch napodobňuje „periostálny priezor“ pre osteogénny sarkóm. Nádor ničiaci kortikálnu vrstvu sa môže rozkladať za kosťou vo forme tiene mäkkého tkaniva.

Existujú bunkovo-trabekulárne a lytické fázy osteoblastoklastómu. V prvom prípade sa určia ložiská kostí, ako keby boli oddelené priečkami. Lytická fáza je charakterizovaná prítomnosťou ohniska kontinuálnej deštrukcie. Centrum deštrukcie je umiestnené asymetricky vzhľadom na strednú os kosti, ale so zväčšujúcou sa veľkosťou môže zaberať celý priemer kosti. Charakteristické je zreteľné obmedzenie miesta deštrukcie z neporušenej kosti. Medulárny kanál je oddelený od nádoru blokovacou doskou..

Diferenciálna diagnóza osteoblastoklastov sa vykonáva s osteogénnym sarkómom, chondroblastómom, monossálnou formou fibróznej dysplázie, kostnou cystou a aneurysmálnou kostnou cystou.

Z plochých kostí sú najčastejšie pozorované lézie kostí panvy a lopatky. Spodná čeľusť je postihnutá asi v 10% prípadov. Charakteristická je tiež solitarita a izolácia lézie. Definovaný opuch kostí, riedenie, zvlnenie alebo deštrukcia kortikálnej vrstvy a jasné obmedzenie patologicky zmenenej oblasti kosti. V lytickej fáze prevláda deštrukcia kortikálnej vrstvy, v bunkovej-trabekulárnej fáze prevláda jej rednutie a zvlnenie..

Najväčšie rozdielne ťažkosti vznikajú pri lokalizácii osteoblastoklastómu v dolnej čeľusti. V týchto prípadoch má osteoblastoklastóm veľkú podobnosť s adamantinómom, odontómom, kostnou fibromou a pravou folikulárnou cystou..

Liečba: vykonáva sa dvoma metódami - chirurgickým a ožarovaním. Vykoná sa resekcia kostí s auto - a / alebo aloplastikou defektu..
Pri veľkých nádoroch s deštrukciou vrstvy kortikálnej kosti alebo pri opakujúcich sa nádoroch je indikovaná resekcia kĺbového konca dlhej tubulárnej kosti s auto- alebo aloplastikou defektu, je tiež možná endoprotetika..

Onkologické choroby

Obrovský bunkový nádor kosti je diagnostikovaný u 5 až 10% pacientov s malígnymi nádormi kostí, maximálny výskyt sa vyskytuje za 20 až 40 rokov. Osteoblastoklastóm sa tiež vyskytuje u detí a dospievajúcich vo veku 10 až 20 rokov..

Histogenéza obrovského bunkového nádoru (tiež nazývaného gigantóm alebo osteoblastoklastóm) nie je známa. Patrí do triedy sarkómov, pretože sa vyvíja vo vnútri kosti. Nádor sa nachádza v oblasti metafýzy a epifýzy dlhých tubulárnych kostí bližšie ku kolennému kĺbu. Osteoblastoklastóm stehennej kosti a holennej kosti je 60% prípadov. Niekedy je diagnostikovaná v panve, chrbtici, distálnom polomere, ramene a tiež v čeľustiach.

Obrovský bunkový nádor kosti: liečba a prognóza

Štrukturálne vlastnosti tohto nádoru spôsobujú určité ťažkosti pri diagnostike. Je ťažké odlíšiť od určitých typov chondrosarkómu, fibrosarkómu a fibrózneho histiocytómu..

Charakteristické znaky osteoblastoklastómu:

  • má schopnosť aktívne rásť, môže sa pohybovať z jednej kosti do druhej;
  • lokalizované hlavne v blízkosti kĺbovej chrupavky;
  • pod mikroskopom je zrejmé, že pozostáva z mnohých náhodne usporiadaných obrovských buniek so stovkami jadier. Pripomínajú osteoklasty. Druhým typom buniek sú zaoblené alebo vretenovité mononukleárne bunky podobné osteoblastom;
  • 4 v reze vyzerá ako voľné, cievne tkanivo, hnedo-hnedá, žltá alebo sivastá farba. Často sa vyskytujú miesta nekrózy, septa, krvácania a cystických dutín;
  • 5 sa zvyčajne vyvíja v zrelých kostiach, v ktorých sa už zastavil rast epifýzy.

Osteoblastoklastóm vedie k rednutiu kortikálnej vrstvy kosti av neskorších fázach k jej úplnému vymiznutiu. V zriedkavých prípadoch je pozorovaná periostálna reakcia a vyzerá ako tenká škrupina vajec na povrchu nádoru.

V 1 - 2% prípadov sa nachádzajú lytické formy obrovského bunkového nádoru s jedinou metastázou v pľúcach. Ich bunky majú výrazný polymorfizmus a atypiu. Takéto možnosti sa nazývajú benígny metastatický osteoblastoklastóm..

Nedávno sa zistilo, že skutočný zhubný obr neexistuje. Pri takýchto novotvaroch sa vždy vyskytujú oblasti osteogénneho sarkómu. Vyvíjajú sa na pozadí benígneho obrovského nádoru buniek.

Čo spôsobuje obrovský bunkový nádor kostí?

Benígne osteoblastoklastómy kostí, ak sa nesprávne ošetria, môžu sa zmeniť na zhubné. Malignita sa pozoruje v 15% prípadov, v dôsledku čoho nemožno obrovský nádor buniek považovať za úplne neškodný.

Ochorenia ako Pagetova choroba, kostné chrupavkové exostózy, fibrózna dystrofia sa môžu stať príčinou obrovských buniek kostí. Zistilo sa tiež, že u ľudí, ktorí podstúpili ožarovanie alebo dostali vysoké dávky žiarenia, sa môže následne vyvinúť rakovina.

Zranenia nie sú priamou príčinou osteoblastoklastómu, vyskytujú sa v dôsledku patologických procesov v kosti.

Klasifikácia osteoblastoklastómov

Klasifikácia rakoviny kostí klasifikuje osteoblastoklastómy ako nádory neznámeho pôvodu.

Teoreticky majú 4 stupne malignity:

  1. v nádorových bunkách prvého stupňa neexistuje bunkový atypizmus, čísla mitóz sú zriedkavé;
  2. v druhej fáze je pozorovaný mierny polymorfizmus buniek, ale bez zjavnej malignity;
  3. Stupeň 3 - jedná sa o veľmi malígne zhubné sarkómy so stredne ťažkou bunkovou atypizmom a veľkým počtom mitóz;
  4. pri posledných 4 stupňoch bunky strácajú svoje vlastnosti, je zrejmá zrejmá dediferenciacia.

V praxi nie je táto klasifikácia vždy pravda. Niektorí odborníci považujú za vhodné spojiť 2 a 3 stupne do jedného, ​​pretože rozdiely medzi nimi sú malé.

V súčasnosti je osteoblastoklastóm rozdelený na benígne a malígne, ale toto rozdelenie nie je úplne pravda, keďže benígna forma môže infiltratívne rásť a ničiť okolité tkanivo. Existuje pomerne vysoká pravdepodobnosť jej zhubného bujnenia a metastázy. Dá sa skôr pripísať prechodnej forme, nie však priaznivej forme..

V závislosti od miesta existujú 2 typy gigantómov:

  • periférne. Táto forma zahrnuje osteoblastoklastóm čeľuste.
  • ústredné. Nachádza sa vo vnútri kosti, je osamelým útvarom. Vyznačuje sa prítomnosťou hemoragických oblastí, vďaka ktorým nádor získava hnedú farbu.

Príznaky osteoblastoklastómu

Medzi hlavné príznaky obrovského bunkového tumoru kosti patria:

  • skorý začiatok opuchu;
  • ostrý zvuk pri pohmate;
  • bolesť, ktorá sa v noci zosilňuje.

Môžete tiež venovať pozornosť narušenej funkcii kĺbov. S osteoblastoklastómom kolena je ťažké alebo nemožné ohnúť nohu. Existujú problémy s pohybom, človek je chromý. V 10% prípadov sa príznaky objavia po zranení. Obzvlášť zlomeniny sú charakteristické pre obrovský nádor femuru.

Na pozadí progresie choroby sa stav osoby zhoršuje: únava, ospalosť, chuť do jedla zmizne. Horúčka možná.

Zostávajúce príznaky osteoblastoklastómu závisia od jeho umiestnenia. Pre porážku čeľuste sú charakteristické bolesti zubov, deformácia čeľuste, problémy so žuvaním potravy. Takýto nádor sa vyskytuje v mladom veku. Často sa vyskytuje v dolnej čeľusti, rastie pomaly. V pokročilých prípadoch pokrýva celú kosť a pokožku nad ňou a súčasne ulceruje.

Osteoblastoklastóm chrbtice, ktorý je zvyčajne lokalizovaný v sakrococcygálnej oblasti, sa prejavuje vo forme silnej bolesti vyžarujúcej na nohy a zadok. Môže sa vyvíjať u žien počas tehotenstva..

Fázy malígneho procesu

  • Fáza 1 je najpriaznivejšia. Zahŕňa nádory s nízkym stupňom malignity, ktoré:
  1. obmedzené na kortikálnu kosť;
  2. sú mimo tejto vrstvy.
  • Druhé štádium osteoblastoklastómu je charakterizované zvýšením stupňa malignity (G3-4), metastázy však nie sú prítomné. Nádory môžu byť:
  1. na okraji kosti;
  2. za ňou.
  • Stupeň 3 naznačuje, že je prítomných viac kostných lézií.
  • V 4. fáze môže mať osteoblastoklastóm akúkoľvek veľkosť a stupeň malignity, ale určujú sa regionálne alebo vzdialené metastázy..

Diagnóza choroby

Prvým štádiom diagnostiky osteoblastoklastómu je anamnéza a externé vyšetrenie pacienta. Pri palpácii sa určí drobivý, drobivý nádor, často bezbolestný. V pokročilých prípadoch je deformácia tkanív veľmi zreteľná, koža okolo patologického uzla napučiava, mení farbu.

Osoba sa sťažuje na hlavné príznaky obrovského bunkového nádoru kostí: nočná bolesť, únava, slabosť, horúčka. Aby sa potvrdila onkológia, je pacient požiadaný o röntgenové vyšetrenie..

Radiačná diagnostika obrovského bunkového nádoru ukáže také zmeny v kosti:

  1. Miesto ničenia, hrubozrnná alebo osvietená štruktúra, s perforáciou prednej kortikálnej vrstvy.
  2. Riedenie kortikálnej vrstvy až po hrúbku papiera. Jeho obrysy sú zvlnené, ale jasné.
  3. nadúvanie.
  4. Klíčenie nádoru v mäkkých tkanivách.

Zmeny ako skleróza a Codmanove priezory sú veľmi zriedkavé. Medzi techniky zušľachťovania potrebné na určenie rozsahu nádoru a jeho hraníc sa počíta aj magnetická rezonancia, ako aj skeletálna scintigrafia. CT vyšetrenie pľúc metastázami.

Na presnú diagnózu sa vykoná biopsia: punkcia alebo excízia. Pri tomto postupe sa neoplazmatická častice odoberie a vyšetrí v laboratóriu na histológiu a cytologiu..

Diferenčná diagnóza sa uskutočňuje na osteolytickom sarkóme, chondroblastóme, aneurysmálnom kostnom tkanive. Uistite sa, že pacient má skutočne obrovský nádor buniek a nie jeden z vyššie uvedených sarkómov. Ak je to potrebné, opakujte laboratórne testy. Je to dôležité, pretože predtým sa predtým zaznamenali osteogénne sarkómy alebo chondrosómy ako obrie, v dôsledku čoho bolo predpísané neprimerané ošetrenie. Takéto chyby vedú k opakovaným relapsom a zníženiu prežitia..

Ďalej sa odporúča biopsia metastáz..

Osteoblastoklastóm: liečba

Hlavné metódy liečby osteoblastoklastómu:

  • chirurgické odstránenie postihnutej kosti (alebo jej časti);
  • chemoterapia (používa sa pred a po operácii);
  • radiačná terapia (používa sa ako dodatočná metóda).

Priradiť ho až po morfologickom overení nádoru na základe veľkosti, umiestnenia, štádia a typu osteoblastoklastómu. Najlepšie ukazovatele prežívania bez relapsu sú pozorované u pacientov, ktorí podstúpili úplné odstránenie miesta onkológie, preto sa chirurgická metóda považuje za hlavnú. Neradikálna chirurgia zvyšuje nielen riziko relapsu, ale aj malignity nádoru, ako aj metastázy. Ak sa u pacienta zistí, že je nefunkčný z dôvodu vysokého rizika život ohrozujúcich komplikácií (k tomu dochádza pri sarkómoch lebky, chrbtice, panvových kostí), budú predpovede sklamaním..

Výber taktiky pre chirurgickú liečbu osteoblastoklastómu závisí od štádia ochorenia:

  • v etapách 1 a 2 s osteoblastoklastómom stehennej kosti, pažeráka, rebra, lakťa alebo na iných prístupných miestach sa vykonáva segmentálna alebo marginálna resekcia kosti (v prípade poškodenia čeľuste - kyretáž) bez toho, aby sa nahradila defekt alebo s následným zavedením štepov alebo protéz. Resekčná čiara by mala byť 4 až 5 cm od okraja nádoru. Pooperačná dutina je naplnená autospongiózou. Odporúča sa dodatočne liečiť nádorové lôžko antiblastickými liečivami. Rozsiahle poškodenie si vyžaduje radikálnejší prístup.
  • 3 stupne ukazujú rozšírenú resekciu alebo odstránenie kosti v jednom bloku, s povinným ošetrením antiblastickými látkami. Ak sa na procese podieľa veľká oblasť nôh, dôležité nervy alebo krvné cievy alebo existujú príznaky infekcie, vykoná sa amputácia končatiny. Môže tiež úplne odstrániť čeľusť.

Po operácii sa uskutoční lokálna kryoterapia, to znamená expozícia tkanivám tekutým dusíkom, ako aj elektrokoagulácia.V stupni 1 s malým, nodulárnym osteoblastoklastómom môže byť liečba obmedzená na chirurgický zákrok. Od druhej fázy sa vyžaduje ďalšia expozícia..

Zahrnutie rádioterapie bezpochyby znižuje riziko relapsu. LT tiež pomáha zmierňovať bolesť a zmenšuje veľkosť útvaru..

Táto technika je široko používaná u nefunkčných pacientov s nádormi v chrbtici alebo lebke. Radiačná terapia sa vykonáva v kurzoch. Rádiológovia stanovia celkovú fokálnu dávku a rozdelia ju do niekoľkých frakcií. V štádiách 3 a 4 je pri vysokokvalitných sarkómoch chemoterapia povinná. Neexistuje jediný postup pre zhubné nádory obrovských buniek. Najčastejšie používané schémy osteosarkómu.

Neoadjuvantná chemoterapia zahŕňa 2 - 3 cykly cisplatiny a doxorubicínu, medzi ktorými je interval 2 týždne. Po obnovení krvného obrazu sa vykoná operácia a na základe získaného nádorového materiálu sa vyhodnotí účinnosť chémie. Počas štúdie sa počíta počet životaschopných buniek: ak ich je menej ako 10%, potom sa uskutočnia ďalšie 4 cykly s rovnakými liekmi v intervale 3 až 4 týždňov..

Ak je odpoveď slabá (> 10% životaschopných buniek), vysoké dávky metotrexátu a ifosfamidu sa pridávajú k cisplatine a doxorubicínu, čím sa dopĺňa liečba Mesnou, hydratácia a alkalizácia moču..

Ak existujú kontraindikácie, predpisujú sa metoprexát a ifosfamid etopozid a karboplatina.

Pacientom s osteoblastoklastómami v štádiu 4 s metastázami sa na paliatívne účely predpisujú vysoké dávky chémie a žiarenia. Vykonáva sa tiež symptomatická terapia: anestetizácia, nižšia telesná teplota, normalizácia pečene. Počas liečby sa nádor môže stabilizovať, čo umožňuje vykonávať chirurgický zákrok na primárnom ohnisku. V prípade zhoršenia stavu (rozpad nádoru, zlomeniny a krvácanie) sa odporúča amputácia alebo exartikulácia..

Metastáza a relaps obrovského bunkového nádoru kostí

Osteoblastoklasty sa vyznačujú častým opakovaním. Toto sa zvyčajne vyskytuje 1 až 2 roky po liečbe. Takéto prípady samozrejme zvyšujú riziko malígneho sarkómu.

Keď dôjde k lokálnemu relapsu obrovského bunkového nádoru, je indikovaná druhá operácia, počas ktorej je odstránené celé patologické miesto. Je tiež predpísaná druhá línia chemoterapie, ktorá závisí od predtým predpísaných liekov. Ak sa metotrexát nepoužil v prvom riadku, musíte ho pridať.

Metastázy osteoblastoklastómu sa hematogénne šíria a ovplyvňujú ďalšie kosti a pľúca. Na dlhú dobu môžu byť asymptomatické. Prognóza týchto pacientov bude priaznivá, iba ak sa zistí a odstráni jedna metastáza. Liečba sekundárnymi obrami sa uskutočňuje až po vyliečení primárnej lézie.

Metastáza gigantického nádoru sa môže vyskytnúť v rôznom čase, v závislosti od stupňa jeho malignity: od 1 roka do 10.

Prognóza života s osteoblastoklastómom kostí

Prognóza kostného osteoblastoklastómu je všeobecne priaznivá. Nádory môžu rásť dlho a netvoria metastázy. Ak to zistíte v skorých štádiách a vykonáte adekvátnu liečbu - miera prežitia bude 80-90%.

Vysoký stupeň malignity, nemožnosť chirurgického zákroku alebo nízka radikálnosť operácie, prítomnosť metastáz a relapsov - všetky tieto faktory negatívne ovplyvňujú prognózu..

Onkologická prevencia nádoru

Pretože vedci nevedia pomenovať presné príčiny onkologie kostí, je nemožné zabrániť tejto chorobe. Riziko choroby môžete len znížiť. Prevencia osteoblastoklastómu by mala zahŕňať radikálnu operáciu benígnych foriem nádoru. Pokúste sa vyhnúť situáciám, v ktorých môžete byť zranení. Tiež sa vyhýbajte rádioaktívnej expozícii.

Osteoblastoclastoma

Osteoblastoklastóm (synonymum pre obrovský nádor buniek, osteoklastóm) - sa považuje za pomerne častý nádor, ktorý je prevažne benígny, má však zhubné vlastnosti. Hlavnou rizikovou skupinou sú ľudia vo veku od 18 do 70 rokov, u detí je ochorenie diagnostikované veľmi zriedka.

Príčiny ochorenia nie sú v súčasnosti známe, predpokladá sa však, že jeho vznik je ovplyvňovaný častými zápalovými léziami kostí, ako aj pravidelnými zraneniami a modrinami v rovnakej oblasti..

Klinický obraz je nešpecifický a vzácny. Najčastejšie sa u pacientov vyskytujú bolesti s neustále sa zvyšujúcou intenzitou, deformáciou chorej kosti alebo jej patologickým zlomením.

Diagnóza spočíva v inštrumentálnych postupoch a dôkladnom fyzickom vyšetrení klinickým lekárom. Laboratórne štúdie v tejto situácii nemajú prakticky žiadnu diagnostickú hodnotu.

Hlavné taktiky terapie sú zamerané na chirurgické odstránenie chorej kosti. Po excízii sa na miesto zavedie štep. V prípade zhubného nádoru sa obráťte na rádioterapiu a chemoterapiu.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie takáto patológia nemá samostatný kód, ale patrí do kategórie „benígnych novotvarov kostí a kĺbovej chrupavky“. Kód pre ICD-10: D16.9.

etiológie

Prečo sa v súčasnosti vytvára obrovský bunkový nádor kosti, zostáva pre lekárov prázdnym miestom.

Veľký počet lekárov sa však domnieva, že provokujúce faktory sú:

  • zápalové procesy, najmä tie, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú kosť alebo perioste;
  • časté poranenia a modriny z tej istej kosti - najdôležitejšie pre horné a dolné končatiny;
  • predĺžená radiačná terapia;
  • nesprávne položenie kostného tkaniva počas embryogenézy;
  • čas narodenia dieťaťa.

Je zvláštne, že také faktory vedú nielen k vzniku, ale aj k zhubnosti (zhubnosti) takéhoto nádoru..

Napriek skutočnosti, že presná príčina patológie nie je známa, s presnosťou sa zistilo, že osteoblastoklastóm predstavuje 20% všetkých rakovín ovplyvňujúcich kostné tkanivo. Takýto nádor je najčastejšie, menovite v 74% prípadov, lokalizovaný v dlhých tubulárnych kostiach, ale môže sa šíriť aj do mäkkých tkanív alebo šliach obklopujúcich postihnutý segment. U detí mladších ako 12 rokov nie je prakticky diagnostikovaná.

klasifikácia

Hlavným diagnostickým kritériom je rádiografia, podľa výsledkov ktorej sa osteoblastoklastóm stáva:

  • bunkový - nádor má bunkovú štruktúru a pozostáva z neúplných kostných mostíkov;
  • cystický - vzniká z dutiny, ktorá už bola vytvorená v kosti: je vyplnená hnedou tekutinou, ktorá vyzerá ako cysta;
  • lytický - v takýchto situáciách formácia ničí kostné tkanivo, preto nie je možné určiť kostný vzorec.

V závislosti od typu nádoru závisí aj prognóza prežitia..

Podľa ich lokalizácie sú obrovské bunkové formácie:

  • stredná - rastie z hrúbky kostí;
  • periférne - zahrňuje do patologického procesu periosteum alebo povrchové kostné tkanivo.

Vo veľkej väčšine situácií sa benígna lézia vytvára:

  • kosti a priľahlé mäkké tkanivá;
  • šľachy;
  • dolná čeľusť, menej často horná čeľusť;
  • holenná kosť;
  • ramennej
  • chrbtica;
  • stehennú kosť
  • sacrum
  • kefy.

symptomatológie

Osteoblastoklastóm u detí a dospelých má zlý klinický obraz a prakticky sa nelíši od niektorých chorôb, ktoré ovplyvňujú kostné tkanivo. To veľmi komplikuje proces stanovenia správnej diagnózy..

Bez ohľadu na umiestnenie nádoru príznaky ako:

  • bolesť alebo akútna bolesť v postihnutej oblasti;
  • výrazná deformácia chorého segmentu;
  • neprítomnosť bolesti počas búšenia srdca;
  • tvorba patologického zlomenia konkrétnej kosti.

Osteoblastoklastóm čeľuste má ďalšie príznaky:

  • tvárová asymetria;
  • zvýšená pohyblivosť zubov;
  • ulcerácia tkaniva nad nádorom;
  • tvorba fistuly;
  • problémy s jedlom;
  • horúčka.

V prípade poškodenia rúk, stehennej kosti a pažeráka, okrem vyššie uvedených príznakov, dochádza k porušeniu pohyblivosti prstov prstov, k tvorbe kontraktúr a k malej zmene chôdze..

Ako je uvedené vyššie, osteoblastoklastóm sa môže degenerovať na malígny novotvar.

Nasledujúce príznaky naznačujú toto:

  • rýchly rast;
  • zvýšenie miesta deštrukcie kostného tkaniva;
  • prechod z bunkovo-trabekulárnej do lytickej formy - to naznačuje, že choroba preniká do hlbších vrstiev;
  • zničenie čelnej dosky;
  • zmena veľkosti regionálnych lymfatických uzlín smerom nahor;
  • fuzzy obrysy patologického zamerania.

Niektoré z týchto funkcií sa však dajú zistiť iba počas inštrumentálneho vyšetrenia pacienta. Čo sa týka vonkajších príznakov, nástup rakovinového procesu bude indikovaný zvýšenou bolesťou, a to aj počas hmatu mäkkých tkanív..

diagnostika

Bez osobitného vyšetrenia pacienta nie je možné stanoviť diagnózu osteoblastoklastómu. Presná diagnóza sa vykonáva iba pomocou inštrumentálnych postupov.

Prvým stupňom diagnózy je vykonať niektoré manipulácie priamo lekárom, konkrétne:

  • štúdium histórie choroby - hľadanie chronických ochorení z kostrového systému;
  • zhromažďovanie a analýza životnej histórie - na zistenie skutočnosti opakovaného zranenia;
  • vyšetrenie a prehmatanie postihnutého segmentu, zatiaľ čo lekár dôkladne monitoruje reakciu pacienta;
  • podrobný prieskum pacienta - identifikovať prvý výskyt a intenzitu symptómov tohto ochorenia.

Osteoblastoklast dolnej alebo hornej čeľuste (rovnako ako akákoľvek iná lokalizácia) si môžete vizualizovať pomocou nasledujúcich postupov:

  • röntgen;
  • scintigrafia;
  • termografia;
  • sonografia;
  • CT a MRI;
  • biopsia - takto sa diagnostikuje malígny osteoblastoklastóm;
  • punkcia lymfatických uzlín.

Pokiaľ ide o laboratórne štúdie, v tomto prípade sa obmedzujú na vykonanie všeobecného klinického krvného testu, ktorý ukáže celkový zdravotný stav pacienta a prítomnosť špecifických markerov..

liečba

V drvivej väčšine situácií, obrovský bunkový nádor kostí, bude liečba liečebného charakteru - okrem postihnutej oblasti sa odstránia aj okolité tkanivá a šľachy. Táto potreba je spojená s vysokým rizikom malignity..

V pooperačnom období budete možno potrebovať:

  • ortopedická terapia pomocou špeciálnych pneumatík pre dolnú čeľusť, štruktúry a obväzy - pre horné alebo dolné končatiny;
  • rekonštrukčný zásah, t.j. plastická chirurgia;
  • dlhá funkčná rehabilitácia.

V prípadoch, keď sa počas diagnózy zistili známky toho, že osteoblastoklastóm sa transformoval na rakovinu, uchyľuje sa k rádioterapii v kombinácii s chemoterapiou..

Ožarovanie môže zahŕňať:

  • rtg. terapia pomocou ortuti;
  • bremsstrahlung alebo elektronické žiarenie;
  • diaľková gama terapia.

Konzervatívne a ľudové lieky na poškodenie dolnej čeľuste alebo akéhokoľvek iného segmentu nemajú pozitívny účinok, ale skôr môžu problém iba prehĺbiť..

Prevencia a prognóza

V súčasnosti sa nevyvíjajú osobitné preventívne opatrenia zamerané na zabránenie výskytu takejto formácie na ruke alebo inej kosti. Existuje však niekoľko spôsobov, ako znížiť pravdepodobnosť vzniku takejto choroby..

Odporúčania týkajúce sa prevencie zahŕňajú:

  • predchádzanie akýmkoľvek traumatickým situáciám, najmä to sa týka horných a dolných končatín, ako aj akýchkoľvek mäkkých tkanív a šliach;
  • posilnenie kostí a kostného tkaniva doplnkami vápnika;
  • včasné liečenie akýchkoľvek patológií, ktoré môžu viesť k výskytu opísaného ochorenia;
  • ročné úplné preventívne vyšetrenie v zdravotníckom zariadení s povinnou návštevou všetkých lekárov.

Osteoblastoklastóm, ktorý je predmetom skorého hľadania kvalifikovanej pomoci, má priaznivú prognózu - v 95% prípadov je možné dosiahnuť úplné uzdravenie. Pacienti by však nemali zabúdať na vysokú pravdepodobnosť komplikácií: relaps, transformácia na rakovinu a šírenie metastáz..

Takéto následky môžu viesť k:

  • predčasné odvolanie sa na lekára;
  • neprimerané zaobchádzanie;
  • trauma do postihnutej oblasti;
  • pristúpenie k sekundárnemu infekčnému procesu.

Miera prežitia zhubného nádoru obrovských buniek je iba 20%.

Nádory čeľustí u detí. Pôvod. Klinický obraz. Výber liečby.

I. Odontogénne nádory.

Ameloblastóm je odontogénny epitelový nádor, ktorého štruktúra je podobná štruktúre tkanív skloviny orgánu zubného zárodku. Ameloblastómy u detí tvoria 6 až 7% všetkých benígnych nádorov a nádorových nádorov čeľuste. Vyvíjajú sa vo veku 7-16 rokov, obľúbenou lokalizáciou je oblasť vetvy a uhol spodnej čeľuste. Znaky tohto nádoru sú: tendencia k relapsom, rôzne histologické a rádiologické štruktúry, čo komplikuje jeho diagnostiku a liečbu. Etiológia nádoru ešte nebola objasnená. Možno je to dôsledok dysontogenetických porúch spojených s patologickými zmenami v sklovine. Podľa iného hľadiska epitelové bunky ameloblastómu pochádzajú z bunkových prvkov ústnej sliznice. Možné zdroje vývoja epitelu v nádore sa tiež nazývajú epiteliálne ostrovčeky Malyasse-Astakhov, rudimenty nadpočetných zubov alebo rozptýlené bunkové komplexy zubnej platničky a zubných vakov..

sťažnosti Zvyčajne nie sú žiadne sťažnosti v ranom štádiu vývoja nádoru, ale ešte predtým, ako sa objaví kostná deformita, môže sa v patologickom zameraní, ktoré je vnímané ako zubné, vyskytnúť bolesť. Keď nádor dosiahne významnú veľkosť a deformuje čeľusť, deti alebo ich rodičia naznačujú zväčšenie oblasti čeľuste. Počas tohto obdobia sa na strane lézie môže vyskytnúť bolesť zubov, niekedy sa ameloblastóm vymení. Pri röntgenovom vyšetrení zubných chorôb je možné náhodne zistiť nádor. Ak je lokalizovaná v hornej čeľusti, pacienti sa sťažujú na ťažkosti pri nazálnom dýchaní, slzení, diplopii, pahýľoch alebo parestézii kože na postihnutej strane..

Klinické príznaky ameloblastómu sú spojené s deformáciou čeľuste. Nádor má dve formy: pevnú a cystickú. U detí je diagnostikovaná častejšie.

Pri solídnej forme sa nádor dlho neprejavuje. Tvár sa stane asymetrickou iba v prípade, že sa stane veľkou, pretože sa zväčšuje uhol alebo vetva dolnej čeľuste. Koža nad nádorom je bledá, s výrazným vaskulárnym vzorcom. Hustý, so zmäkčujúcimi oblasťami, je bezbolestný nádor predstavovaný zhlukom mäkkých a kostných tkanív. Subandibulárne lymfatické uzliny nemôžu byť detekované kvôli veľkej veľkosti nádoru. Pri hnisaní sa objavujú všetky príznaky zápalu, často sa otvára kožná fistula. Tento obraz sa zvyčajne pozoruje u detí v pokročilých prípadoch..

Pri cystickej forme je hmatná hladká a lesklá alebo hľúzovitá napučaná kosť, najčastejšie spodnej čeľuste. Neskôr je možné pozorovať príznak kŕčovej pergamenu (ako pri všetkých cystách a cystických novotvaroch) a dokonca aj fluktuácia (s cystickou formou v dôsledku úplnej resorpcie kostnej steny). Zuby v postihnutej oblasti sa môžu posunúť, keď sú umiestnené na oboch stranách cystickej dutiny. Dutina rozširuje korene zubov a v dôsledku toho sa korunky zbiehajú navzájom. Vyskytuje sa takzvaná konvergencia koruny a divergencia koreňov. Zuby sú pohyblivé v dôsledku deštrukcie kosti alveolárneho procesu nádorom, ich náraz je bezbolestný.

Ameloblastóm postihuje hornú čeľusť veľmi zriedka. V tomto prípade sa kostný defekt takmer nikdy nepozoruje, pretože nádor rastie v maxilárnom sínuse. Iba keď dorastie do nosnej dutiny a na obežnú dráhu, posunie sa očné bulvy, deformácia alveolárneho procesu a tvrdého podnebia. V zriedkavých prípadoch, keď sa ameloblastóm potlačí, sa klinicky prejavuje ako zápalový proces.

U detí prakticky neexistuje malignita ameloblastómu, ale môže sa vyskytnúť pri viacstupňovom dlhodobom nesprávnom liečení. Potom sa príznaky choroby rýchlo zvyšujú, dochádza k výraznej deformácii tváre.

Na diagnostiku ameloblastómu sa okrem klinických údajov používajú aj ďalšie metódy, ako je punkcia, rádiografia, CTM, MRI a histopatologické vyšetrenie. Posledne menovaný je najinformatívnejší.

Medzi znaky histologickej štruktúry ameloblastómu patrí prítomnosť dvoch typov buniek - valcovitých a hviezdicových. Prvý z nich má dlhé epitelové procesy, ktoré prenikajú za nádor do zdravého kostného tkaniva. Zohrávajú významnú úlohu pri výskyte relapsov ameloblastómu..

Histologicky má ameloblastóm veľa štrukturálnych možností, ktoré boli identifikované a podrobne opísané I.I. Ermolaev. Pevný ameloblastóm pozostáva zo strómy (spojivového tkaniva) a parenchýmu (epitelové bunky prenikajúce do strómy vo forme kordov). Na okraji nádoru sú valcovité bunky a bližšie k stredu - hviezdicovité. Pri cystickej forme ameloblastómu je stróra menej výrazná ako pri pevnej. V procese jeho vývoja sa hustý nádor postupne mení na cystický v dôsledku fúzie malých dutín na niekoľko (alebo jednu) veľkú, čo určuje multivariačné rádiologické formy, to znamená, že odráža rôzne štádiá vývoja nádoru. Niekedy je možné v takejto dutine detegovať kryštály cholesterolu, ktoré približujú cystický ameloblastóm bližšie k odontogénnej cysti čeľuste, v ktorej vždy existujú kryštály cholesterolu. Na rozdiel od toho je membrána ameloblastómu veľmi tenká - „pavúk“.

Po prepichnutí nádoru sa získa číra žltá alebo žlto-biela kvapalina, v ktorej nie sú vždy kryštály cholesterolu.

Röntgenový obraz. Polycystický variant je charakterizovaný prítomnosťou početných veľkoobjemových okrúhlych a oválnych ohnísk zriedkavosti kostného tkaniva s jasnými kontúrami a lokalizáciou (často) v oblasti uhla a vetvy čeľuste. Cysty sú priľahlé k sebe, ich hranice sú jasné, ale nerovnomerné; niekedy môže jedna z cýst odhaliť folikul stáleho moláru. Jednokomorová forma (deštrukčné centrum s polycyklickými kontúrami) je mimoriadne zriedkavá. Takáto cysta je často lokalizovaná v oblasti rohu a vetvy čeľuste; jeho hranice sú jasné, zriedkavosť kosti je často homogénna, do dutiny sa môže premietnuť sieťovaný zub. Deštruktívne procesy v kosti spôsobujú premiestnenie, riedenie a prerušenie kortikálnej vrstvy na samostatných miestach. Perioste chýba. Pevný ameloblastóm na röntgenovom snímke predstavuje heterogénnu zriedkavosť kostí, ktorej hranice sú relatívne jasné. Na tomto pozadí je možné detegovať ťažko viditeľné cystické dutiny (v dôsledku nádorového tkaniva)..

Ameloblastóm sa musí rozlišovať medzi ochoreniami, pre ktoré je na röntgenovom snímku charakteristická zriedkavosť kostného tkaniva, tj negatívneho tkaniva:

1. S folikulárnou cystou - určitá lokalizácia, neprítomnosť trvalého zuba v oblúku, počas operácie hrubá škrupina.

2. Pri radiálnej cysti - jasne definovaný defekt kosti je jasne spojený s gangrenóznym zubom, rôznou lokalizáciou; makroskopicky: cystická membrána je hrubšia a hustejšia; histologicky: neprítomnosť dvoch typov buniek (valcové a hviezdicové).

3. Pri osteoblastoklastóme - počas punkcie nádoru sa získa hnedá tekutina; rádiologicko - horizontálna resorpcia koreňov zubov vstupujúcich do nádoru.

4. Pri sarkóme - zhubnom nádore s infiltrujúcim rýchlym rastom, čoskoro spôsobuje silnú bolesť, pohyblivosť zubov (v dôsledku deštrukcie kostného tkaniva alveolárnej kosti). X-ray odhalil defekt (lýzu) kosti s prerazenými nerovnými okrajmi a necitlivú reakciu na spodnom okraji čeľuste vo forme spikúl..

Liečba je výlučne chirurgická a spočíva v resekcii čeľuste v zdravom tkanive, ustúpení 1-1,5 cm od nádoru, bez narušenia kontinuity kostí (podľa Naumova). V prípade výrazného poškodenia mandibulárnej kosti je najradikálnejšou metódou resekcia alebo exartikulácia čeľuste (obr. 186) so súčasnou autoplastikou s vriacim replantátom (podľa Yu.I. Vernadského a L. V. Drobtsyuna). V tepelne a mechanicky spracovanom fragmente dolnej čeľuste odstránenom pri ameloblastóme je potrebné odstrániť zubné folikuly, pretože sa môžu stať zdrojom zápalu v pooperačnom období. Potom sa implantát vloží do pripraveného lôžka a fixuje sa rôznymi druhmi kostí, menej často - fixáciou zubov. Keď nádor rastie do susedných tkanív, musia sa odstrániť.

Zmyslom operácie je, že implantát v priebehu času ustupuje a spolu s tým pokračuje proces tvorby kostného tkaniva z periostu. Vyvážené procesy resorpcie a tvorby kostí vedú k tvorbe nového kostného tkaniva. ) Povinné podmienky pre takúto operáciu:

1. subperiostálna resekcia čeľuste (v dôsledku perioste sa kost obnovuje v pooperačnom období);

2. „nevstúpenie“ do ústnej dutiny tak, aby nedošlo k infikovaniu výsadby z jej strany.

Ak je postihnutá menšia oblasť čeľuste, môže byť kostná vada nahradená bedrovým hrebeňom alebo štiepeným rebrom.

Negatívnymi dôsledkami liečby môžu byť relapsy nádoru, rôzne typy pooperačných deformácií čeľuste, ich zlomeniny, tvorba falošných kĺbov, osteomyelitída, hnisanie atď..

Odontóm: Odontóm pozostáva z epitelových a mezenchymálnych zložiek tkanív tvoriacich zub a je výsledkom diferenciácie komplexu tkanív tvoriacich zub smerom k tvorbe štruktúr podobných štruktúre zubov v rôznych štádiách vývoja. Odontóm sa zvyšuje v dôsledku zmeny zubného folikulu, ktorý má potenciál pre rast. Tu sa nepozoruje nekontrolovaná bunková mitóza charakteristická pre nádory. Existujú dve formy tohto nádoru - mäkké a tvrdé odontómy..

Solidný odontómVyvíja sa z jednej alebo viacerých zubných primordií. Vyskytuje sa počas tvorby trvalých zubov, ale zriedkavo sa prejavuje u detí. Nádor je lokalizovaný hlavne v oblasti rezákov, psov a premolárov dolnej čeľuste..

Existujú dve formy pevného odontómu: jednoduché a zložité. Jednoduchý odontóm sa vyvíja z tkanív jedného zuba a môže byť jednoduchý kompletný (hromadenie náhodne lokalizovaných tkanív) a neúplný (pozostáva z jedného typu tkaniva tvrdého zubu). Komplexný odontóm pozostáva zo základov mnohých zubov, všetky jeho zubné tkanivá sú dobre vyvinuté, ale sú náhodne lokalizované. Takýto nádor je často lokalizovaný v hornej čeľusti..

sťažnosti Existuje len málo sťažností a scvrkávajú sa na neprítomnosť zubu alebo na prítomnosť bezbolestnej deformácie čeľuste..

Poliklinika. Klinické príznaky odontómu sú „zlé“, väčšina symptómov je sekundárna. Odontóm sa vyznačuje veľmi pomalým rastom. Jeho vzhľad je niekedy sprevádzaný bolesťou. Nádor môže rásť v rôznych smeroch dolnej čeľuste. Keď narastie na vestibulárnu stranu alveolárneho procesu, je poškodený antagonistickými zubami. V oblasti vývoja nádoru môže byť neprítomný alebo retardovaný trvalý zub.

Makroskopický obraz zápachu je rozmanitý: od útvarov pripomínajúcich nedostatočne rozvinutý alebo zdeformovaný zub až po masívne komplexy pozostávajúce z niekoľkých alebo viacerých zubovitých útvarov. Môžu sa ľahko oddeliť alebo pevne zvariť..

Na röntgenovom snímaní je odontóm definovaný ako homogénny alebo nehomogénny tieň vysokej intenzity s jasnými hrbolatými kontúrami. Pozdĺž okraja novotvaru je viditeľný pruh zriedkavosti kostného tkaniva a okraj sklerózy, ktorý oddeľuje odontus od zdravého tkaniva čeľuste. Na pozadí tieňa odontómu je možné vidieť jednotlivé zubovité útvary nepravidelného tvaru. S komplexnou formou pevných odontómov sú niekedy určené početné zubovité útvary rôznych tvarov a veľkostí. V procese rastu čeľuste je možné pozorovať riedenie kosti a kortikálnu vrstvu čeľuste..

Mäkký odontóm- Nádor, ktorý je u detí veľmi zriedkavý. Existujú špekulácie, že mierny odontóm je skorým štádiom tvorby pevného odontómu.

Sťažnosti, najmä na začiatku choroby, nie. Deformácia tej časti čeľuste, kde je lokalizovaný odontóm, sa objaví iba vtedy, keď nádor dosiahne veľkú veľkosť.

Poliklinika. Pri malých veľkostiach sa mierny odontóm klinicky neprejavuje. S jeho zväčšením sa objavuje deformácia čeľuste. Odontóm je častejšie lokalizovaný v oblasti stoličiek - čeľusť sa tu stáva hľúzou a hustou, ale bez hmatu na palpácii. Na roentgenograme mäkký odontóm v niektorých prípadoch pripomína cystu, ale jeho okraje sú nejasné, v iných je polycystický.

Konečná diagnóza sa stanoví podľa histopatologickej štúdie.

Diferenciálna diagnóza solídneho odontómu sa vykonáva pomocou:

- osteóm - je zriedkavý, vždy sa vyznačuje homogénnym tieňom na röntgenovom snímaní a hustotou tkaniva pod hustotou zubu (ako sú kosti);

- s retentívnymi a dystopickými zubami (pri röntgenovom vyšetrení na niekoľkých projekciách majú zvyčajne správny anatomický tvar).

Mierny odontóm by sa mal odlišovať od odontogénnej cysty, ameloblastómu a cystickej formy osteoblastoklastómu..

Chirurgické ošetrenie. Vysoko diferencovaný nádor podlieha excochliácii, nádor nízkej kvality sa odstráni resekciou čeľuste v zdravom tkanive (aby sa zabránilo recidíve).

Po odstránení nádoru sa kostná dutina naplní rôznymi osteotropnými látkami. Pri veľkých odontómoch počas odstraňovania sa môže vyskytnúť riziko zlomeniny čeľuste. Toto sa musí predvídať pri plánovaní operácie..

Cementóm je nádorovitá formácia, ktorá je malformáciou odontogénneho pôvodu. Skladá sa z hrubého tkaniva hustého vlákna podobného cementu zuba. Charakteristickou črtou cementu je pomalý rast a jasné vymedzenie od susedných tkanív.

Sťažnosti na cementémiu u detí sa zvyčajne nevyskytujú. Počas röntgenového vyšetrenia zubov o ich chorobách možno náhodne zistiť vzdelanie.

Poliklinika. Cementa rastie veľmi pomaly a deformuje čeľusť. S vývojom v hornej čeľusti môže narásť do maxilárneho sínusu a spôsobiť zodpovedajúce dysfunkcie.

Röntgenový cement je definovaný ako rovnomerný hustý tieň guľatého, oválneho alebo nepravidelného tvaru v blízkosti koreňa zuba, ktorý s ním tvorí jeden celok. Obrysy tieňa sú rovné, hranice sú jasné. Pri röntgenovom kontraste sa cementóm podobá tkanivu koreňového zuba.

Liečba cementom spočíva v čiastočnej resekcii postihnutej čeľuste, najlepšie so zachovaním kostnej integrity.

II. Osteogénne nádory čeľuste. Osteogénne nádory sa vyskytujú častejšie u detí vo veku 11 - 17 rokov, veľmi zriedkavo - v mladom veku. Drvivú väčšinu z nich tvoria osteoblastoklastómy. ) Osteómy a osteoidné osteómy u detí sú mimoriadne zriedkavé. Osteoblastoklastómy sú lokalizované v dolnej čeľusti 2-krát častejšie (molárna zóna) ako v hornej (premolárna zóna)..

Osteoblastoklastóm (osteoblastoklastóm) je nádor pochádzajúci z kostného tkaniva. Nazýva sa tiež gigantóm, hnedý alebo obrovský nádor. Názov nádoru je určený zložením jeho buniek: obrovské viacjadrové bunky zapojené do resorpcie kostí (osteoklasty) a mononukleárne bunky, ktoré ho obnovujú, osteoblasty. Morfologicky neexistuje rozdiel medzi periférnou a centrálnou formou osteoblastoklastómu. Ak je obrovský bunkový nádor lokalizovaný na ďasnách, je to periférna forma. Nádor centrálnej formy sa vyvíja v kosti a líši sa od periférnej prítomnosti mnohých hemoragických ohnísk, preto sa nazýva aj hnedý nádor. Pretože krv cirkuluje pomaly v dutine, začína sa sedimentácia červených krviniek, ktorá sa stráca s tvorbou hemosiderínu, čo určuje hnedú farbu nádoru. Ak sú cysty spojené do jednej cystickej dutiny, väčšinou vyrážajú vláknité tkanivo.

Osteoblastoclastoma centrálna formasa vyvíja ako samostatná entita, ktorá je zastúpená jedným konglomerátom. Trauma alebo infekcia kostí hrá v etiológii významnú úlohu.

sťažnosti Na začiatku vývoja nádoru je málo sťažností, rastie pomaly a nespôsobuje žiadne pocity. Niekedy sa môže objaviť bolesť zubov v postihnutej oblasti skoro, alebo môže dôjsť k narušeniu erupcie trvalých zubov. Ako nádor rastie, objavuje sa bolesť pri žuvaní..

Deti alebo ich rodičia sa obracajú na lekára, keď dôjde k deformite čeľuste alebo ak sa náhodne nájde nádor, keď sa röntgenové vyšetrenie vykonáva na iný účel (poškodenie čeľuste, ochorenie zubov alebo temporomandibulárne kĺby). Pri malom nádore nie je stanovená asymetria tváre. Veľký nádor spôsobuje deformáciu čeľuste, často v tvare vretena a následkom toho asymetriu.

Poliklinika. Otvorenie úst je bezplatné, ale môže byť obmedzené rastom nádoru, ak je lokalizované v oblasti vetvy dolnej čeľuste. Sliznica nad nádorom nemení farbu po dlhú dobu..

Osteoblastoklastóm sa často šíri na vonkajší povrch dolnej čeľuste a časom môže zachytiť celé jeho telo. Pri dosiahnutí veľkých osteoblastoklastómov a zriedení spodného okraja čeľuste vzniká riziko jej zlomeniny. V nádore sa periodicky vyvíja zápalový proces, ktorý môže viesť k tvorbe fistúl na sliznici..

Podľa röntgenových a morfologických štúdií je centrálna forma osteoblastoklastómu rozdelená na cystickú, bunkovú a lytickú..

cystická forma je pozorovaná u detí približne v 60% prípadov osteoblastoklastómu. Nádor rastie pomaly. Röntgenové vyšetrenie kostnej zriedkavosti sa stanoví so skleróznou zónou okolo, ktorá jasne oddeľuje nádor od zdravého tkaniva. Zvyčajne existuje horizontálna resorpcia koreňov zubov v oblasti nádoru, čo je patognomonickým znakom cystickej formy. Je potrebné rozlišovať medzi horizontálnou resorpciou koreňov zubov pri osteoblaso-klastóme od netvorených špičiek zubov a fyziologickou resorpciou dočasných zubov..

bunkovýforma nádoru u detí je veľmi zriedkavá. Klinicky sa podobá cystickej forme, ale povrch čeľuste je často hľúzovitý. Rôntgenová bunková forma sa vyznačuje malými dutinami, oddelenými priečkami (obrázok „mydlové bubliny“) a zreteľne oddelenými od zdravého tkaniva..

Lytická forma je najagresívnejšia, vyskytuje sa v 10 až 15% prípadov osteoblastoklastómu u malých detí a dospievajúcich. Vyznačuje sa rýchlym expanzívnym rastom. Ak je lokalizovaná v hornej čeľusti, môže narásť do maxilárnej dutiny a nosnej dutiny av niektorých prípadoch presahuje kortikálnu vrstvu postihnutej kosti. Nádor často vedie k závažnej asymetrii tváre. Bolesť čeľuste, posunutie a pohyblivosť zubov. Radiologicky stanovené rozmazané obrysy kostného tkaniva (na rozdiel od cystických a bunkových foriem).

Na stanovenie konečnej diagnózy je potrebné použiť ďalšie metódy - punkciu a histologické vyšetrenie nádoru. Punkcia nádoru by sa mala vykonať v lokálnej anestézii hrubou ihlou v oblasti jej najväčšieho vyčnievania v dolnom póle. S osteoblastoklastómom sa získa čerešne hnedý punktát obsahujúci hemosiderín bez kryštálov cholesterolu alebo sa môže získať krv (znaky krvného obehu, ktoré už boli uvedené).

na periférneosteoblastoklastóm (obrovský bunkový epulid).

Sťažnosti dieťaťa sa budú týkať bezbolestnej novotvary, ktorá sa nachádza na alveolárnom hrebeni a interferuje s jedlom. Pri poranení (jesť, čistiť si zuby) nádory krvácajú.

Poliklinika. Pri vyšetrení sa zistí jasne červený nádor, ktorý sa umiestni na obidve strany alveolárneho hrebeňa ako jazdec na koni. Nádor má širokú základňu, hustú elastickú konzistenciu, je pokrytá sliznicou s náplasťami ulcerácie, ktorá je dôsledkom jej častého poškodenia. Obrovský epulid buniek pokrýva niekoľko zubov. Ten môže získať mobilitu, ktorej miera závisí od veľkosti nádoru a zmien v kosti..

Odlišná diagnóza. Centrálny osteoblastoklastóm by sa mal odlišovať od pevného alebo cystického ameloblastómu, chronickej deštruktívne produktívnej osteomyelitídy, fibróznej dysplázie, intraosózneho hemangiómu, sarkómu..

Periférna forma osteoblastoklastómu sa ľahko odlišuje od banálneho epulidu a lokálnej formy fibromatózy..

Chirurgická liečba osteoblastoklastómu. Vylučovanie malých cystických nádorov je doplnené kyretážou základnej kosti. Pri lytickej forme sa používa metóda resekcie čeľusťovej časti v zdravých tkanivách. Pri veľkých veľkostiach osteoblastoklastómov, najmä lytických, vykonávajú spolu s nádorom subperiostálnu resekciu dolnej čeľuste, pričom zachovávajú mandibulárny okraj.

Najpravdepodobnejšími dôsledkami pri adekvátnej liečbe môžu byť rôzne typy deformácií čeľuste, zubov, uhryznutia as nedostatočným - relaps nádoru, zápal, zlomenina čeľuste..

Osteóm - zriedkavý benígny nádor kostného tkaniva, najmä u detí stredného školského veku.

Diagnóza tohto nádoru je založená na nasledujúcich príznakoch: klinicky - bezbolestná, pomaly sa zvyšujúca deformácia čeľuste; X-ray: novotvar, ktorý je vymedzený kortikálnou doštičkou, je určený svojou štruktúrou o niečo hustejšou ako normálne kostné tkanivo. Histologická štruktúra osteómu sa vyznačuje porušením architektoniky kompaktnej kosti, zúžením cievnych kanálikov, takmer úplnou absenciou osteónových kanálov..

Odlišná diagnóza. Osobitné ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciálnej diagnostike osteómov s osteodysplaziami. Diagnózu možno často stanoviť iba na základe údajov z histopatologických štúdií.

Osteóm sa tiež líši od exostóz, ktoré sú výsledkom traumatického podráždenia alebo chronického zápalu periostu, ktorý sa môže dozvedieť od dieťaťa alebo jeho rodičov pri zbere anamnézy..

Liečbu. Chirurgický zákrok je indikovaný, keď nádor spôsobuje nepohodlie, funkčné alebo estetické poruchy a spočíva v vyrovnaní (tj správnom tvare kosti) postihnutej oblasti čeľuste..

Osteoidný osteóm je benígny nádor kortikálnej kostnej vrstvy, ktorý sa skladá z osteoidných štruktúr, spojivového tkaniva a novovytvorenej kosti. U detí sa pozoruje veľmi zriedka, najmä u chlapcov vo veku 5 - 15 rokov. Nachádza sa častejšie na dolnej čeľusti (v jej bočných oddeleniach). Môže byť lokalizovaný v kortikálnej, hubovitej vrstve alebo subperiostálne.

sťažnosti Charakteristickou sťažnosťou dieťaťa je prítomnosť bolesti, ktorá má lokálny trvalý alebo paroxyzmálny charakter, najintenzívnejší v noci, často pripomínajúci trigeminálnu neuralgiu. Ak je nádor lokalizovaný v alveolárnom procese dolnej čeľuste, bolesť sa môže jesť zosilniť.

Poliklinika. Vo väčšine prípadov sa osteoidný osteóm neprejavuje, najmä v počiatočných štádiách vývoja. Môže dôjsť k opuchu okolitých tkanív, zvýšeniu lokálnej teploty, bolesti pri palpácii miesta lézie a pri periostálnom nádore periostitíde..

Klinické príznaky neprinášajú diagnózu okamžite, preto je potrebné vykonať ďalšie výskumné metódy. Najznámejšie z nich sú rádiologické a patologické. Ten sa stáva rozhodujúcim. Na začiatku ochorenia je nádor detegovaný vo forme okrúhleho zamerania na deštrukciu kostí s fuzzy hranicami, obklopené sklerotickou kosťou. Šírka skleróznej zóny závisí od trvania ochorenia. V neskorších fázach je deštrukčné zameranie uskutočňované novo vytvoreným kostným tkanivom a na rôntgenovom snímaní sa javí tmavšie. Pri kortikálnej lokalizácii osteoid-id-osteómu sa na röntgenovom snímke stanoví hrubá zóna sklerózy (periostálne výrastky). Röntgenový obraz nádoru zodpovedá chronickému zápalovému procesu kosti.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s osteosarkómom, osteómom, produktívnou formou chronickej osteomyelitídy, fibrotickou dyspláziou..

Liečba osteoidného osteómu spočíva v čiastočnej resekcii čeľuste v zdravých tkanivách pri zachovaní jej dolného okraja. Nádor sa recidivuje veľmi zriedka. Dôsledkom choroby môžu byť deformácie čeľuste, zubov a sústo.

III. Rast kostí podobný nádorom.

Vláknitá dysplázia Podľa vedeckej literatúry predstavuje fibrózna dysplázia (Breitsev-Lichtensteinova choroba) u detí 22% všetkých nádorov tvárového skeletu a predstavuje malformáciu kostí v embryogenéze a v postnatálnom období. Pri fibróznej dysplázii v kostiach sa tkanivo vyvíja so všetkými príznakmi tvoriacimi kosť, ale s rôznym stupňom diferenciácie, počínajúc prvými fázami tvorby kosti, reprodukciou osteoblastov a osteoklastov a končiac tvorbou vláknitého tkaniva. Tvorba kostí nekončí. Podľa Braičeva je to osteoblastický mezenchým, ktorý vytvára kosť neúplnej štruktúry. Ochorenie sa prejavuje v ranom detstve, progreduje do 16 rokov s následným (vo väčšine prípadov) nezávislým zánikom procesu. Vláknitá dysplázia má cyklický priebeh, ktorý je spôsobený imunoendokrinným účinkom na vývoj tela dieťaťa. Podľa charakteru rastu sa delí na fokálne a rozptýlené. Klinicky sa prejavuje vo forme monoruských a viacstátnych lézií (jednoduchých alebo dvojstranných), Albrightovho syndrómu a Cherubizmu. Pretože podstatou fibróznej dysplázie je transformácia mezenchymálneho tkaniva na vláknitú, klinický obraz závisí od toho, v akom štádiu ochorenia lekár stretol s týmto ochorením..

Sťažnosti dieťaťa alebo jeho rodičov - o miernej bolesti v čeľusti a miernej deformácii tkanív na začiatku choroby. S jej progresiou je dieťa narušené výraznou deformáciou čeľuste a bolesťou v nej, najčastejšie v noci..

Poliklinika. Pri monoruskej forme je pozorovaná asymetria tváre v dôsledku zväčšenia kostného tkaniva, farba kože nad novotvarom sa nemení. Palpácia postihnutej oblasti čeľuste je bezbolestná, nádor je hustý, jeho povrch môže byť hľúzovitý, sliznica nad ním sa nemení. V neskorších štádiách sa v lézii objaví bolesť.

Polyossálna forma je charakterizovaná porážkou niekoľkých kostí tváre alebo jej kombináciou s ložiskami v iných kostiach skeletu (bedra, ramena). Táto forma je oveľa menej bežná. Môže to byť sprevádzané rôznymi typmi vrodených chýb (zúženie aorty, atrofia zrakového nervu atď.), Niekedy sa zistí diabetes. Táto forma sa prejavuje ako Albrightov syndróm (zvyčajne sa vyskytuje u dievčat). Okrem lézií kostí (alebo kostí) kostry sa vyznačuje prítomnosťou hnedých škvŕn na trupe a končatinách („geografická mapa“) a skorou (predčasnou) pubertou.

Rôntgenový difraktogram s ohniskovou formou fibróznej dysplázie je predstavovaný charakteristickými oblasťami „osvietenia“ okrúhleho a oválneho kostného tkaniva s okrajom sklerózy na periférii, okrem toho je stanovené nerovnomerné riedenie kortikálnej vrstvy kosti, jej kontinuita nie je narušená. Neexistujú žiadne periostálne vrstvy.

Difúzna forma je charakterizovaná neprítomnosťou jasných hraníc so zdravou kosťou, je však viditeľný patologicky zmenený kostný tkanivový úsek do zdravého tkaniva cez úsek kosti s hrubozrnnou štruktúrou. Oblasti „osvietenia“ môžu byť rozmanité, oddelené hustými kostnými membránami, čo dodáva kostiam vzhľad voštinového tvaru. Stanovujú sa masívne trvalé zvyšky. Pri vláknitej dysplázii hornej čeľuste dochádza k jednostrannému obliterácii maxilárneho sínusu, ktorý je rádiologicky určený jeho stmavnutím..

Jednou formou fibrotickej dysplázie je cherubizmus. V literatúre má toto ochorenie niekoľko názvov: familiárne polycystické ochorenie, familiárny obojstranný obrovský bunkový nádor čeľuste.

Príznaky cherubizmu sa neobjavujú bezprostredne po narodení dieťaťa, ale oveľa neskôr - od 2 - 3 do 10 - 11 rokov, čo je spojené s nepostrehnuteľnou progresiou choroby v počiatočnej fáze. Cherubizmus sa prejavuje symetrickým nárastom kostného tkaniva v oblasti vetiev a rohov dolnej čeľuste, výsledkom čoho je tvár ako tvár cherubína, ktorá je vždy zobrazená ako guľatá a nafúknutá..

Najintenzívnejší vývoj ochorenia nastáva vo veku 11 - 16 rokov, to znamená počas puberty, po ktorej sa môžu zastaviť zmeny kostí. Následne sa pozoruje pokles tvárovej deformácie a v oblasti patologického zamerania čeľuste je defekt postupne nahradený kostným tkanivom..

Sťažnosti rodičov - o symetrickej deformácii tváre dieťaťa v oblastiach rohov dolnej čeľuste, zvýšenie dolnej tretiny tváre. Staršie deti naznačujú postupné uvoľňovanie a nezávislú stratu určitých zubov.

Poliklinika. Počas vyšetrenia sa na úrovni uhlov čeľustí zistí výrazná deformácia čela na oboch stranách. Pri výraznom procese má tvár takmer štvorcový tvar. Palpácia v oblastiach od 34 do 44 alebo od 36 do 46 zubov smerom k vetviam čeľuste odhaľuje „vyčnievanie“ kostného tkaniva s hľúzovým, nerovným povrchom iba z predsiene. Z jazykového povrchu čeľuste sa zvyčajne nepozorujú žiadne zmeny. V novotvare sa oblasti mäknutia kostí určujú v blízkosti hustých oblastí. Otvorenie úst nie je obmedzené. Sliznica na postihnutej strane sa nelíši od okolitej ústnej sliznice. Možná erupcia zubov (neskôr) alebo čiastočná adentia. Subandibulárne lymfatické uzliny sú zväčšené, bezbolestné a pohyblivé na palpácii. Zvláštnosťou röntgenového obrazu s cherubizmom je prítomnosť viacerých racemózových osvietení (buniek) rôznych tvarov a veľkostí. Čeľusťová kosť je riedená, ale jej kontinuita nie je narušená. S vekom počet buniek klesá, ich hranice sú nejasné. Stále zuby v mieste lézie sú často oneskorené.

Malo by sa hovoriť o neprítomnosti biochemických zmien v krvi, čo je diferenciálny diagnostický znak, ktorý odlišuje dyspláziu od paratyroidnej osteodystrofie, eozinofilného granulomu (jeho zovšeobecnená forma). Ten patrí do skupiny retikulohistiocytóz, ktoré sú u detí veľmi zriedkavé.

Diferenciálna diagnóza fibróznej dysplázie by sa mala vykonať s osteoblastoklastómom, odontogénnou cystou a ameloblastómom, eozinofilným granulom, osteoidným osteómom, paratyroidnou osteodystrofiou, deštruktívnou a produktívnou formou chronickej osteomyelitídy..

Liečbu. Indikácia pre chirurgickú liečbu fibrotickej dysplázie u detí je bolesť pri lézii, veľkosť a umiestnenie novotvaru, ktoré určujú závažnosť deformácie a progresiu procesu. Hlavným typom chirurgického zákroku je kyretáž lézií, aby sa zastavil priebeh procesu, vyrovnanie deformovanej kosti alebo čiastočná resekcia postihnutej časti čeľuste so zachovaním okraja kosti..

Vláknito pozmenená oblasť je jasne oddelená od zdravej kosti, ľahko sa lieči (kost sa podobá vlhkému cukru), dutiny sú vyplnené šedým a hnedým klzkým mäkkým tkanivom.

Prognóza je priaznivá. Deti s fibróznou dyspláziou by mali byť pod dohľadom maxilofaciálneho chirurga, ortodontistu a endokrinológa mladšieho ako 16 rokov..