Malígny fibrózny histiocytóm - agresívne ochorenie kostí a mäkkých tkanív

Teratom

Bežný typ sarkómu. Medzi malígnymi formáciami mäkkých tkanív zaujíma fibrózny histiocytóm 40%.

Nádor sa vyznačuje pomalým rastom, ale môže spôsobiť neočakávané skoky vo vývoji. Pri tomto ochorení je veľmi dôležitá včasná diagnostika a včasná kompetentná liečba..

Druhy malígneho fibrózneho histiocytómu

Histologické zloženie nádoru má štyri variácie..

Myxomatous

Sú prítomné atypické bunky - nepravidelné štruktúry, ktoré stratili svoje vlastnosti a spojenie s tkanivom, ktorého boli pôvodne súčasťou.

Bunky sú schopné sa spojiť medzi sebou v obrovských bizarných agregátoch s niekoľkými jadrami.

Obrovské bunky sa tiež vyznačujú prítomnosťou kvapôčok tuku v cytoplazme. Takéto inklúzie dávajú vzhľad peny.

V tele nádoru sú oblasti podobné zloženiu ako pleomorfná rozmanitosť fibrózneho histiocytómu. Polovica nádoru má želatínový charakter.

pleomorfní

Telo tumoru je náhodný zhluk buniek podobných histiocytom - bunky epitelu kubických a vretenovitých buniek pripomínajúce fibroblasty..

poburujúce

Tento typ formácie sa tiež nazýva xantomarkóm alebo malígny xanthogranulom. Nádor má veľké množstvo buniek s mastnými inklúziami v cytoplazme.

Penové bunky vo svojej väčšine obsahujú hyperchromatické jadrá. Biele krvinky a neutrofily vytvárajú hustý infiltrát nádoru.

Strom je amorfný, kolagénové vlákna obsahujú veľmi málo. Niekedy sieť krvných ciev v nádorovom tkanive.

Obrovská bunka

Formácia obsahuje rovnaké komponenty ako pleomorfné a myxoidné nádory. Rozdiel je v tom, že existujú obrovské bunky podobné osteoklastom.

V cytoplazme týchto buniek je veľa malých jadier a môžu tu byť tukové inklúzie. V obrovskom bunkovom type fibrózneho histiocytómu tvoria bunky uzly, okolo ktorých sú vláknité vlákna hustého zloženia zoskupené s rozptýlenými cievami..

V uzloch sa vyskytujú tieto javy:

  • nekróza,
  • krvácanie,
  • môže sa vyskytnúť fokálny osteoid.

Obrovské bunky podobné osteoklastom sú lokalizované v centrálnej časti nádoru. Osteoidy sa nachádzajú na okraji tela uzla.

Poloha nádoru

Vzdelanie je uzol, ktorý nemá jasné okraje. Na povrchu nádoru sa pozorujú malé krvácania.

Fotografia vláknitého histiocytómu mäkkých tkanív

Miesta, kde sa nádor najčastejšie tvorí:

  • vnútorné orgány,
  • končatiny,
  • retroperitoneálny priestor.

Nádor do jedného roka je schopný dať takýmto orgánom metastázy:

  • lymfatické uzliny,
  • pľúca - najbežnejšia možnosť,
  • ostatky,
  • retroperitoneálny priestor.

Dôvody pre vzdelanie

Odborníci nie sú pripravení poskytnúť presné informácie o tom, ktoré konkrétne faktory spôsobujú výskyt tohto typu zhubného nádoru..

Tieto procesy pravdepodobne spôsobujú:

  • Zdedená náchylnosť k onkológii.
  • Dôsledky zranení mäkkých tkanív.
  • Kvôli účinkom ionizujúceho žiarenia.
  • Pokles ľudskej imunity v dôsledku:
    • zlé podmienky prostredia,
    • stres,
    • chronické choroby,
    • zlé návyky.
  • Kontaktné činnosti s karcinogénmi.

príznaky

Pri poškodení kostí sa malígna formácia prejavuje týmito znakmi:

  • Existuje nádor, ktorý sa dá zistiť hmatom.
  • Prítomnosť bolesti.
  • V kĺbe umiestnenom blízko nádoru sú indikované funkčné poruchy.
  • Možná zlomenina kosti ovplyvnená sarkómom.

Formácie, ktoré vznikajú v mäkkých tkanivách, môžu byť blízko povrchu pokožky alebo môžu mať hlbokú lokalizáciu..

V prípade povrchnejšieho umiestnenia nádoru sa vyskytujú tieto príznaky:

  • Cíti sa novotvar s priemerom až desať centimetrov.
  • Farba kože v mieste patológie je červenkastá.

Ak je nádor hlboko v tele, signalizuje to prostredníctvom príznakov:

  • strata váhy,
  • poníženie,
  • zvýšenie teploty,
  • ak je formovanie v bruchu bolesťou v tejto oblasti,
  • porucha v orgánoch susediacich s nádorom.

diagnostika

Ak sa objavia príznaky nádoru, je potrebné čo najskôr vykonať komplexné vyšetrenie.

Základné postupy:

  • X-ray ukazuje stav kostrového systému.
  • Ultrazvukové vyšetrenie je nevyhnutný postup, ak je potrebné vyšetrenie vnútorných orgánov. Tento postup umožňuje určiť možné metastázy do lymfatických uzlín.
  • Magnetická rezonancia poskytuje podrobné informácie o stave mäkkých tkanív; orientácia, veľkosť a rozsah šírenia nádoru.
  • Biopsia je veľmi dôležitá analýza pri stanovovaní diagnózy. Nádorový biomateriál sa skúma pod mikroskopom. Existujú dva spôsoby, ako vziať tkanivové vzdelávanie:
    • uzavretý - materiál na výskum sa získa pomocou tenkej ihly, ktorá preniká do nádoru,
    • otvorené - malá časť je oddelená od nádoru v anestézii.

Metódy liečby ZFH

Pomoc s ochorením malígneho fibrózneho histiocytómu je komplexná. Toto ochorenie je ohromné ​​a liečba by mala byť vykonávaná skúsenými odborníkmi..

Metódy, ich kombinácia a nuansy postupov sa vyberajú v závislosti od stupňa malignity, veľkosti a umiestnenia pečate..

Liečba zahŕňa procedúry:

  • Najúčinnejšou metódou je chirurgické odstránenie plomby. Excízia nádoru sa uskutočňuje zachytením zdravého tkaniva..
    V prípade poškodenia kostí je niekedy potrebná amputácia končatiny.
  • Pri veľkom nádore, najmä ak jeho šírenie znemožňuje odstránenie, sa používa chemoterapia..
  • Aby oslabili patogénne bunky, robia ožarovanie laserom pred operáciou a po zákroku.

Pozorovania ukazujú, že jediný chirurgický zákrok, ktorý nie je podporený ďalšími postupmi, ako je chemoterapia a ožarovanie, vedie k oveľa nižšiemu výsledku.

predpoveď

Faktory, ktoré zhoršujú výsledok liečby:

  • Typ zhutnenia nemyxoidu.
  • Nádor dosiahol veľkú veľkosť.
  • Prítomnosť metastáz v tele.
  • Stupeň malignity vzdelania.
  • Zmeny nekrotického nádoru.

V priemere pacienti, ktorí boli diagnostikovaní a liečení myxomatóznou formáciou, žijú do desiatich rokov. U ostatných pacientov s malígnym fibróznym histiocytómom sa ich životnosť zvyčajne skracuje na päť rokov.

Táto prognóza, pretože tento typ sarkómu je v zhone preniknúť do iných tkanív, opakuje.

Liečba fibrózneho histiocytómu v Izraeli

Zhubný fibrózny histiocytóm je jednou z bežných foriem rakovinových nádorov postihujúcich mäkké tkanivá. V zásade je nádor lokalizovaný v oblasti kmeňa a retroperitoneálneho priestoru. Intramuskulárne fasciálne formácie vedú k vývoju nádoru. Toto ochorenie trpí väčšinou vo veku 25 - 55 rokov.

Jedným z charakteristických znakov malígneho fibrózneho histiocytómu je tendencia k cyklickému rastu a relapsom. Tento typ ochorenia sa týka rôznych sarkómov..

Druhy vláknitého histiocytómu

Malígny fibrózny histiocytóm sa klasifikuje v závislosti od histologickej štruktúry nádoru. Rozlišujú sa hlavné typy tejto choroby:

  • Zápalový fibrózny histiocytóm - má hustý infiltrát neutrofilov a lymfocytov;
  • Pleomorfný histiocytóm - pozostáva z bunkových prvkov v tvare vretienka, ktoré sa podobajú fibroblastom a kubickým bunkám podobným histiocytom;
  • Myxoid - v priebehu vývoja sa väčšina nádorov podrobuje želatínovej premene;
  • Obrie bunka - charakterizovaná prítomnosťou obrovských buniek, ktoré sa podobajú osteoklastom.

Príčiny vláknitého histiocytómu

Nie je presne známe, prečo sa táto vysoko agresívna patológia vyvíja. Vedci naznačujú, že pravdepodobné rizikové faktory ochorenia môžu zahŕňať:

  • Nízka produktivita imunitného systému;
  • Dedičná predispozícia na vývoj nádoru;
  • Poranenie mäkkých tkanív;
  • Kontakt s chemikáliami, ktoré majú karcinogénne vlastnosti;
  • Účinok ionizujúceho žiarenia na telo

Prihláste sa na ošetrenie

Príznaky fibrotického histiocytómu

Klinický obraz ochorenia je určený znakmi lokalizácie tvorby nádoru:

Na vonkajšom mieste sa u pacienta vyvinie nádorovitý nádor (priemer od 5 do 10 centimetrov v oblasti trupu, ramien alebo bokov). Derma nad povrchom nádoru získava hlavne červenkastú farbu. S rozšírením nádoru sa zhubný proces šíri do okolitých tkanív.

Pri hlbokej lokalizácii nádoru sa novotvar vyvíja v tkanive retroperitoneálneho priestoru. V takom prípade je možné pozorovať príznaky ako: celková slabosť, horúčka, strata chuti do jedla, a tým aj bolesť brucha..

Diagnostika fibrózneho histiocytómu v Izraeli

Nasýtené klinické príznaky choroby vyžadujú podrobné vyšetrenie pacienta pomocou postupov, ako sú:

  • Počítačová tomografia - umožňuje objasniť povahu patologického procesu v postihnutej oblasti a identifikovať vzdialené zameranie pomocou metastáz v mozgu, pečeni alebo pľúcach;
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou - pomáha pri určovaní povahy poškodenia mäkkých tkanív, pri určovaní veľkosti, tvaru a vlastností lokalizácie tvorby nádoru;
  • Ultrazvukové vyšetrenie - tento typ invazívneho vyšetrenia poskytuje informácie o vlastnostiach zhubnej patológie. Ultrazvuk navyše umožňuje vyšetriť lymfatické uzliny a vyhodnotiť pravdepodobnosť lymfatického metastatického nádorového procesu;
  • Biopsia - získavanie vzoriek nádorov a ich analýza. Pri externej lokalizácii je možné vykonať aspiračnú biopsiu s jemnou ihlou. Odber vzoriek patologického tkaniva pre vnútorné nádory sa uskutočňuje počas diagnostického laparoskopického zákroku. Histológia získaného materiálu vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu a zvoliť optimálnu taktiku liečby fibrózneho histiocytómu v Izraeli..

Liečebné metódy pre vláknitý histiocytóm v Izraeli

Liečebná taktika pre malígny fibrózny histiocytóm v mnohých prípadoch znamená úplné odstránenie primárnych ložiskových nádorov s ďalším potlačením rastu rakovinových buniek pomocou chemoterapie a ožarovania..

chirurgia

Chirurgická liečba fibrózneho histiocytómu v Izraeli sa zameriava na radikálnu resekciu nádoru spolu s niekoľkými centimetrami zdravého tkaniva. Pri chirurgických operáciách bude množstvo odstráneného svalového tkaniva závisieť od objemu nádoru. V prípade rozsiahleho šírenia zhubného procesu s výskytom metastáz je pravdepodobná amputácia končatiny..

Prihláste sa na ošetrenie

V niektorých prípadoch sa môže vykonať Mohsova operácia. Takéto chirurgické zákroky sa uskutočňujú pomocou mikrochirurgických technológií, ktoré umožňujú nájdenie postihnutých a zdravých tkanív počas operácie. Táto technika umožňuje nielen maximalizovať zachovanie zdravého tkaniva okolo tvorby nádoru, a tak zanechať pozitívny kozmetický efekt, ale tiež významne zlepšiť účinnosť chirurgickej liečby. Takéto operácie sa vykonávajú hlavne pri detekcii malých nádorov v krku a hlave..

Liečenie ožiarením

Ožarovanie - lokálna expozícia nádoru žiarením. Používa sa pred alebo po operácii na maximalizáciu výsledkov chirurgickej liečby fibrotického histiocytómu v Izraeli. Môže byť použitý ako pomocná metóda pred chirurgickým zákrokom na zníženie veľkosti nádoru.

chemoterapia

Chemoterapeutická liečba je založená na použití moderných cytostatických liekov, ktoré bránia metastatickému procesu, ovplyvňujú spomalenie rastu nádoru a jeho vývoj. Vedľajšie účinky tejto liečby môžu byť zmiernené jedinečným produktom, ktorý zlepšuje celkový krvný obraz a posilňuje imunitný systém pacienta..

Je potrebné si uvedomiť, že včasný prístup k vysoko kvalifikovanej pomoci je jedným z hlavných kľúčov k obnove. V Izraeli vám určite budú poskytnuté kvalitné lekárske služby a pohodlné podmienky na obdobie diagnostiky, liečby a rehabilitácie. Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na čísla uvedené na webových stránkach a náš konzultant vás bude čoskoro kontaktovať.

dermatofibrom

Všeobecné informácie

Dermatofibroma je formácia na pokožke, podobná uzlu, ktorého priemer je rovnaký ako jeden centimeter. Štruktúrou tohto rastu na koži je vláknité vláknité tkanivo, ktoré obsahuje fibroblasty a histiocyty.

V medicíne existujú aj iné názvy pre dermatofibrom - sklerotizujúci hemangiom, histiocytóm. Toto vzdelanie je neškodné. Na pokožke nôh sa spravidla objavuje dermatofibroma. Niekedy človek na nejaký čas ani nevenuje pozornosť skutočnosti, že sa vyvíja sklerotizujúci hemangióm. Hemangioma terapia sa vykonáva iba vtedy, ak je pacient nepohodlný so vzdelávaním..

Prečo sa objavuje dermatofibroma??

Doteraz neexistujú presné informácie o tom, prečo sa v ľudskom tele začína vyvíjať dermatofibroma. Existuje však niekoľko takzvaných domnienkových dôvodov, ktoré sa spomínajú, pokiaľ ide o výskyt dermatofibromu. V prvom rade ide o poškodenie epitelu. Je dokázané, že vzhľad tohto útvaru môže byť výsledkom aj veľmi malého poškodenia, napríklad uštipnutia komárom alebo rany spôsobenej tŕňmi rastlín..

Ďalším faktorom, ktorý priamo ovplyvňuje výskyt dermatofibromy, je dedičná dispozícia. Ak má rodina prípady takéhoto ochorenia, zvyšuje sa pravdepodobnosť jej vzniku.

Toto ochorenie najčastejšie postihuje ľudí v strednom veku, častejšie ženy. U detí sa takéto ochorenie diagnostikuje veľmi zriedka..

Lekári vo všeobecnosti považujú za hlavné faktory ovplyvňujúce vývoj dermatofibrom časté poranenia kože, nepriaznivé účinky na životné prostredie a dedičný faktor..

Ako sa prejavuje dermatofibroma??

Dermatofibroma je benígna masa, ktorá sa objavuje na koži a spojivovom tkanive. Vizuálne to vyzerá ako bradavice alebo krtek. Povrch dermatofibromy je spravidla hladký, tvar je guľatý. V zriedkavých prípadoch môže byť povrch tejto formácie varovný alebo keratinizovaný. Väčšina dermatofibromov sa nachádza vo vnútri kože a iba malý fragment vyčnieva nad povrch kože..

Ak cítite túto formáciu, bude sa podobať hrudke, ktorá stvrdla pod kožou. Vo väčšine prípadov je dermatofibróm jednoduchý, ale niekedy má pacient aj viacnásobné histiocytómy. Štruktúra tejto formácie zahrnuje vláknité vláknité tkanivo, obsahuje fibroblasty a histiocyty. Ak je veľkosť takéhoto útvaru spravidla asi jeden centimeter, farba sa môže líšiť - od šedej po čiernu. Najčastejšie sa dermatofibrom vyvíja na nohách, vyskytuje sa však aj na iných častiach tela. Toto ochorenie najčastejšie postihuje ženy stredného veku..

Kožný histiocytóm má niekoľko odrôd, ak túto tvorbu hodnotíte z klinického hľadiska. Vynikajú šošovkovité, tvrdé, mäkké dermatofibrómy.

Lentikulárna dermatofibróm je tvorený niekoľkými zhutnenými uzlíkmi. Jeho priemer nie je väčší ako 1 cm, farba môže byť červenkastá alebo tmavšia až čierna.

Magnetická dermatofibróm je ochabnutá, zvyčajne laločnatá formácia, ktorá má zložený povrch a pozostáva z mäkkých tkanív. Môže mať inú veľkosť. Farba sa líši od mäsa po modrastú. Tento benígny histiocytóm sa objavuje na trupe a tvári..

Tuhý vláknitý histiocytóm má pevný alebo tmavo červený odtieň. Skladá sa z guľových alebo lalokovitých formácií. Vzdelávanie môže byť buď jednoduché alebo viacnásobné. Veľkosť takéhoto rastu niekedy dosahuje až 2 cm. Takáto formácia sa môže objaviť na ktorejkoľvek časti tela, navyše často tuhá dermatofibrom zmizne sama o sebe.

Vo väčšine prípadov nedochádza k spontánnemu zvýšeniu alebo zhubnosti dermatofibromu. Malígny fibrózny histiocytóm je typom sarkómu mäkkých tkanív. Malígny histiocytóm je preto ďalším typom formácie. V procese diagnózy je však veľmi dôležité odlíšiť ju od dermatofibromu. Priame liečenie histiocytómov sa praktizuje, ak vzdelávanie vytvára nepohodlie pre človeka.

Je však dôležité poradiť sa s lekárom a prekonzultovať s ním varovné signály. Toto je prítomnosť krvácania pri poškodení útvaru, badateľná bolesť alebo svrbenie pri dotyku, náhle zmeny vo farbe a veľkosti útvaru, silné stlačenie vnútri dermatofibrómu po stlačení..

Dermatofibróm je teda benígna masa, ktorá sa vyvíja nad povrchom pokožky a pri poškodení môže krvácať. Niekedy, keď stlačíte dermatofibromu, je cítiť bolesť, môžete tiež cítiť svrbenie.

Ako sa zbaviť dermatofibromy?

Dermatofibroma vyžaduje liečbu iba v prípade, že dáva osobe hmatateľné nepohodlie. To znamená, že odstránenie dermatofibromy sa vykonáva, ak osoba nemôže odstrániť vlasy, oholiť sa kvôli nej, ak je neustále v kontakte s odevom a v dôsledku toho bolí. Po odstránení môžete vidieť fotografiu, aby ste pochopili, ako bude povrch pokožky vyzerať. Ak sa dermatofibrom lieči chirurgicky, po odstránení môže v mieste vzniku zostať jazva (to je jasne viditeľné na fotografii). Faktom je, že histiocytóm musí byť vyrezaný z hlbokých vrstiev kože. Preto sa na odstránenie jazvy budú musieť vykonať ďalšie kozmetické procedúry (injekcie, odstránenie jaziev laserom, plastická chirurgia). Ak sa však formácia nachádzala na mieste, ktoré nezachytilo oko (napríklad dermatofibroma na nohe), pacient nemusí jednoducho venovať takúto jazvu. Operácia je pomerne rýchla a pacient môže byť prepustený z nemocnice v deň chirurgického zákroku, ak prebehne bez komplikácií. Absces sa môže vyvinúť ako komplikácia operácie, ale stáva sa to len vtedy, ak bol chirurgický zákrok vykonaný zle. Po prepustení je dôležité jazvu starostlivo ošetriť. Spočiatku na svojom mieste bude viditeľné začervenanie, môže sa objaviť svrbenie. Miesto jazvy sa postupne stáva svetlejším.

V modernej medicíne sa praktizuje odstraňovanie histiocytómov pomocou tekutého dusíka. Takéto zmrazenie však umožňuje zbaviť sa len hornej časti formácie. Preto by si mal pacient uvedomiť, že po chvíli sa môže znova objaviť rast na koži. V tomto prípade to však nebude také viditeľné. K odstráneniu dermatofibromu možno opäť použiť aj tekutý dusík..

Dermatofibrom môžete odstrániť aj pomocou lasera. Po tomto postupe pacient nemá nápadné jazvy, v mieste formácie bude viditeľná iba biela stopa. Tento spôsob je však nákladnejší ako konvenčná prevádzka..

Ale spočiatku musí lekár potvrdiť, že je to dermatofibróm kože, a nie nejaká iná formácia. V procese diagnostiky špecialista určí príčiny dermatofibromu, vykoná prieskum pacienta, aby potvrdil alebo vyvrátil príznaky dermatofibrómu..

Malo by sa tiež pamätať na to, že liečba ľudovými liekmi nemôže v tomto prípade priniesť pozitívny výsledok, pretože niektoré metódy dokonca môžu uškodiť. Odborníci však radia ľuďom s dermatofibromou, aby správne jedli. Je dôležité zahrnúť do vašej stravy čo najviac potravín bohatých na vlákninu. Po odstránení útvaru môžete použiť masť Contractubex. Neskôr, keď je pokožka úplne napnutá, je možné jazvu namazať pomocou protibunečných krémov..

Zoznam zdrojov

  • Kurbanova A.A., Kožné choroby: sprievodca pre lekárov a študentov lekárskych univerzít / A.A. Kurbanova. - M.: GEOTAR-Medicine, 1998;
  • Skripkin Yu.K., Kožné a sexuálne prenosné choroby: sprievodca pre lekárov a študentov lekárskych univerzít / Yu.K. Skripkin. - M.: Triad-Farm, 2001;
  • Finger M.A., Potekaev N.N., Kazantseva I.A., Lysenko A.I., Lysenko L.V., Chervonnaya L.V. Klinická a morfologická diagnostika kožných chorôb: Atlas. M.: Medicine; 2004;
  • Fitzpatrick T., Elling D.L. Tajomstvá dermatológie. Za. s angličtinou-M..S-Pb-Bin, Nevsky dialekt-1999.

Vzdelanie: Vyštudoval Rivne State Basic Medical College s titulom vo farmácii. Vyštudovala štátnu lekársku fakultu Vinnitsa. M.I. Pirogov a stáž na ňom založená.

Pracovné skúsenosti: Od roku 2003 do roku 2013 - pracoval ako lekárnik a manažér lekárenského kiosku. Za mnoho rokov svedomitej práce jej boli udelené listy a vyznamenania. Články o lekárskych témach boli publikované v miestnych publikáciách (novinách) a na rôznych internetových portáloch.

Klinický prípad malígneho fibrózneho histiocytómu. “Text vedeckého článku v odbore„ Klinická medicína “

Podobné témy vedeckej práce v klinickej medicíne, autorom vedeckej práce je Drahá Tatyana Georgievna, Kargieva Natalya Grigoryevna, Krymov Aleksey Anatolyevich, Romanov Aleksey Nikolaevich, Samadinsky Vladimir Alekseevich

Text vedeckej práce na tému „Klinický prípad malígneho fibrózneho histiocytómu“

Tabuľka 3 Zlepšenie perimetrického indexu 3 mesiace po liečbe

Rozšírenie hraníc zorného poľa z bodu fixácie Počiatočná fáza Vyvinutá fáza Ďalekosiahla fáza

5-10 ° 9 - 20% 1 - 2,2% -

Na pozadí liečby Mexiprimom pacienti z hlavnej skupiny významne zlepšili vizuálne funkcie a výrazné zlepšenie perimetrických ukazovateľov, čo naznačuje zvýšenie funkčnej aktivity sietnice. Okrem toho pacienti zaznamenali zlepšenie celkového zdravia, zvýšenie účinnosti, zlepšenie pamäti.

Glaukóm je nevyliečiteľné ochorenie so sklonom k ​​progresii. A len správne zvolená taktika liečby a pozorovania pacienta môže počítať s úspechom a dlhodobým zachovaním videnia.

Vzhľadom na vyššie uvedené skutočnosti považujem za vhodné používať Mexiprim pri komplexnej liečbe glaukómu a vykonávať preventívnu liečbu týmto liekom dvakrát ročne počas celého života pacienta..

1. Avetisov S.E., Egorov E.A., Moshetova L.K., Neroeva B.V., Takhchidi H.P. Oftalmológia. Národné vedenie. M.: Geotar-Media, 2008.265 s.

2. Volkov VV Jednoduchý glaukóm. Etiopatogenéza a diagnostika. M. 2011.214 s.

3. Dolgova I.G., Maleshevskaya T.N. Štúdia účinnosti a bezpečnosti používania lieku „Mexiprim“ u pacientov s primárnym zeleným očným zákalom // Klinická oftalmológia, 2012. č. 1. S. 24-28.

4. Egorov EA Národný sprievodca glaukómom (Sprievodca) pre ambulantných pacientov M. 2008.218 s.

5. Kurysheva N.I. Neuroprotektívna liečba primárneho glaukómu s otvoreným uhlom. M. 2010.211 s.

6. Libman E.S., Shakhova E.V. Slepota a zrakové postihnutie v ruskej populácii. M., 2009,248 s.

7. Moshetova L.K., Koretskaya Yu.M. O taktike prístupu k liečbe pacientov s glaukómom. // Klinická oftalmológia, 2005. Č. 2. S. 18-24.

8. Nesterova A.P. Glaukóm. M., 1995,196 s..

9. Shmyreva V.F., Motovoy E.N., Shershnev V.V. Glaukóm. M. 1996. 228 s.

skúsenosti s liekom "mexiprim" u pacientov s primárnym glaukómom s otvoreným uhlom

Konzultačná diagnostická klinika FGKU „1477 VMKG“ ministerstva obrany, Vladivostok.

Kľúčové slová: primárny glaukóm s otvoreným uhlom, Mexiprim, perfúzia sietnice, okysličenie sietnice.

O autorovi:

Borovkina I.A., oftalmológ na poradenskej diagnostickej klinike Spolkovej inštitúcie štátneho rozpočtu „1477 VMKG“ Ministerstva obrany Ruskej federácie; Vladivostok, ul. Gromova, d. 2.

© Autori, 2013 UDC 616.24-006.6

Vážený T.G. Kargieva N.G. Krymov A.A. Romanov A.N. Samadinsky V.A. KLINICKÝ PRÍPAD MALIGANTNÉHO FIBROSOVÉHO HISTIOCYTOMU

Pobočka č. 1 FGKU 1477 VMKG Ministerstva obrany Ruskej federácie, Fokino, Primorsky Krai

Kľúčové slová: malígny fibrózny histiocytóm.

Problémy diagnostiky a liečby zhubných neepiteliálnych nádorov pľúc sú stále nedostatočne pochopené kvôli extrémnej zriedkavosti tejto patológie. Vo všeobecnej štruktúre zhubných nádorov pľúc predstavujú mezenchymálne nádory a hemoblastózy 2,8%..

Existujú 4 histologické odrody ZFH: pleomorfné, myxomatózne, giganto-

bunkové a zápalové, čo predstavuje 60, 25, 10 a 5%. Pokiaľ ide o angiomatickú rozmanitosť ZFH, ktorá sa vyskytuje výlučne u detí a má priaznivú prognózu, v súčasnosti sa považuje za benígny tumor - angiomatoidný vláknitý histiocytóm..

Pleomorfná rozmanitosť HFG sa vyznačuje difúznou akumuláciou náhodne usporiadaných buniek dvoch typov: vretenovité bunky so znakmi fibroblastov a kubické epiteloidné bunky pripomínajúce histiocyty. Druhá rozmanitosť buniek je tiež charakterizovaná prítomnosťou atypických obrovských buniek, viacjadrových, deliacich sa s bizarnými, vrátane tripolárnymi číslami mitóz. Okrem viacerých hyperchromatických jadier môžu tieto bunky obsahovať malé kvapky tuku v cytoplazme, čo im dáva penivý vzhľad. Nádorová stróma sa obvykle neexprimuje, nahrádza sa nádorovou zložkou. Dôkladná štúdia však odhalila jemné kolagénové vlákna umiestnené medzi bunkami, ako aj rôzne množstvo mucínu. Lymfocyty, plazmatické bunky, eozinofily, neutrofily sa tiež nachádzajú v nádorovom tkanive, tieto bunky sa niekedy hromadia okolo krvných ciev.

Liečba PFH spočíva v chirurgickom odstránení nádoru so širokým (2 cm alebo viac) zachytením hrán. Radikálna excízia zahŕňa najmenej 50% svalu. Amputácia postihnutej končatiny sa niekedy vykonáva. Pri použití Mohsovej mikrochirurgie sa miera lokálnej recidívy zníži na 10%. Adjuvantná radiačná terapia použitá pred aj po chirurgickom zákroku (64 - 66 Gy v prítomnosti nádorových buniek v regióne a 60 Gy v ich neprítomnosti) zlepšuje pooperačnú prognózu. Chemoterapia (doxorubicín, cyklofosfát-

mid, vinkristín) je indikovaný iba pre veľké nádory končatín. Liečba metastáz je neúspešná. Iba v niekoľkých prípadoch viedlo odstránenie izolovaných metastáz k dlhodobému prežitiu pacientov. Nezlepšuje prognózu a použitie chemoterapie.

Lokálne relapsy PFG po chirurgickom odstránení boli zaznamenané v 26% prípadov a u 8% pacientov sú viacnásobné. Ich vývoj je predisponovaný prítomnosťou zhubných buniek na okraji odstráneného nádoru a prítomnosťou recidívy v histórii. Lokálny relaps sa vyvíja v priemere 16 mesiacov po operácii, u 67% pacientov sa zaznamenalo počas prvých 2 rokov a 95% - do 5 rokov po operácii.

Celková hladina metastáz pre ZFG je 32%. Tendencia k metastázam nezávisí od lokálnej recidívy, ale koreluje s veľkosťou a histologickou rozmanitosťou nádoru. Nemyxoidné druhy metastázujú v 40% prípadov, zatiaľ čo odroda myxoidov v 15%. Nemyxoidné druhy s priemerom viac ako 5 cm majú väčšie meta-

statický potenciál ako malé nádory a dokonca aj myxoidná odroda ZFG väčšia ako 10 cm metastázuje častejšie ako zodpovedajúci menší nádor. Faktory, ktoré korelujú s frekvenciou metastáz, zahŕňajú aj stupeň zápalu v nádore, hĺbku rastu nádoru, zapojenie fascie alebo rast pozdĺž fasciálnych priestorov, prítomnosť nádorových buniek v chirurgickom okraji, relaps do prvého roka po odstránení atď. V priemere malígne metastázy fibrózneho histiocytómu 12-14 mesiacov po diagnóze, pričom 96% metastáz sa vyskytlo počas prvých 5 rokov. Najčastejšie nádorové metastázy do pľúc (80% pacientov), ​​menej často do lymfatických uzlín, pečene, kostí, mäkkých tkanív a retroperitoneálneho priestoru..

Predpoveď ZFG. Medzi faktory, ktoré korelujú s nízkou očakávanou dĺžkou života, patrí veľká veľkosť nádoru, jeho proximálna poloha, nemyxoidná histologická rozmanitosť, stupeň malignity, výskyt nekrózy v nádore, prítomnosť relapsov a metastáz. Päťročné prežitie s PFH je 70%, pričom 75% pacientov s myxomatóznymi nádormi žije 10 rokov.

Sledujeme klinický prípad.

B-K-ko, 69 ročný, sa 18. februára 2013 prihlásil do vetvy č. 1 spolkovej štátnej inštitúcie „1477 VMKG“ Ministerstva obrany Ruskej federácie so sťažnosťami na prítomnosť nádorového útvaru v oblasti vnútorného povrchu pravého stehna. Pri pohľade v oblasti vnútorného povrchu pravého stehna (obr. 1) sa za mobilnú považuje nádorová formácia 15 x 8 cm, hustá elastická konzistencia, menej bolestivá pri pohmate. Diagnóza s lipómom pravého stehna.

Nádor bol vyrezaný, ktorý bol uzavretý v hustej kapsule s rozmermi 16 x 10 x 9 cm.

Macrodrug: veľkosť nádoru 15x8x6 cm. Pozostáva z dvoch častí - horný pól pozostáva z tukového tkaniva, spodný pól pozostáva zo stromálneho tkaniva s tekutým obsahom uzavretým v spoločnej kapsule (obr. 2)..

Histologické vyšetrenie. V materiáli je nádorové tkanivo predstavované skupinami hyperchromatických, polymorfných, atypických buniek, obrovských viacjadrových buniek, skupín buniek s penovou cytoplazmou. Okolo ciev sú definované klastrové zhluky relatívne malomorfných atypických buniek, strom je predstavovaný hyalinizovaným spojivovým tkanivom. Stanovia sa oblasti nekrózy a krvácania. Vo všeobecnosti je obraz konzistentnejší s malígnym fibróznym histiocytómom, pleiomorfným variantom.

Obr. 1. Tvorba nádoru v oblasti vnútorného povrchu pravého stehna pacienta K-ko

Obr. 2: Makro droga: nádor s rozmermi 15x8x6 cm. Pozostáva z dvoch častí - horný pól pozostáva z tukového tkaniva, spodný pól je stromálne tkanivo s tekutým obsahom uzavretým v spoločnej kapsule.

PFG je typ sarkómu a zhubného nádoru neznámeho pôvodu. Vychádza z mäkkých tkanív a kostí. ZFG bol prvýkrát opísaný v roku 1961 Kaufmanom a Stoutom, ale spory o ňom zatiaľ ustúpili. Spočiatku bol PFG opísaný ako histiocytický nádor. V roku 1977 sa však navrhlo, že ZFH je najbežnejším sarkómom mäkkých tkanív. Napriek relatívnej frekvencii diagnostiky zostal PFG záhadou. Doposiaľ neboli zistené žiadne bunky alebo tkanivá, z ktorých tento nádor pochádza. V roku 2002 začala Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) považovať ZFH za formálny objekt na diagnostiku a premenovala ho na pleomorfný nediferencovaný sarkóm. Túto novú terminológiu podporilo množstvo presvedčivých dôkazov za posledné desaťročie, ktoré naznačujú, že PGF

predstavuje konečný výsledok na dráhe nádoru k nediferencovaniu. Zostáva nejasné, ako sú tieto nádory organizované, avšak termín „malígny fibrózny histiocytóm“ zostáva aktuálnou diagnózou pre tisíce pacientov a stále ho používajú pacienti aj lekári z celého sveta..

1. Petrovičev N. N., Chobonyan N. S., Annamuhamed A.A., Chodzhamuratov D.Kh. O histogenéze malígneho vláknitého histiocytómu a nádoru obrovských buniek kostí // Archívna patológia. 1985. č. 7 S. 11-16.

2. Fedenko A. N., Blinov V. M., Soloviev Yu. N. Malígny histiocytóm mäkkých tkanív vláknitého tkaniva // Archív patológie. 1985. č. 9 S. 20-27.

3. Príručka uvádzania rakoviny AJCC. Upravené, New York, Springer-Verlag, 2002.

4. Akerman M.: Malígny fibrózny histiocytóm - najbežnejší sarkóm mäkkého tkaniva alebo neexistujúca entita? Acta Orthop Scand Suppl, 1997.273: 41-6.

5. Billingsley K. G., Burt M. E., Jara E., Ginsberg R. J., Woodruff J. M., Leung D. H., Brennan M. F. Pľúcne metastázy zo sarkómu mäkkých tkanív: analýza vzorcov chorôb a prežívania po metastázovaní. Ann Surg, 2002,229 (5): 602-10.

6. Casson A. G., Putnam J. B., Natarajan G., Johnston D. A., Mountain C., McMurtrey M., Roth J. A. Päťročné prežitie po pľúcnej metastazektómii pre sarkóm mäkkých tkanív dospelých. Cancer, 1992.69 (3): 662-8.

7. Cheng E. Y., Dusenbery K. E., Winters M. R., Thompson R. C. Sarkómy mäkkých tkanív: predoperačná verzus pooperačná rádioterapia. J. Surg Oncol, 1996.61 (2): 90-9.

8. Eary J. F., O> Sullivan F., Powitan Y., Chandhury K. R., Vernon C., Bruckner J. D., Conrad E. Absorpcia FDG tumoru UD v Sarkome meraná pomocou PET a výsledok pacienta: retrospektívna analýza. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2002,29 (9): 1149-54.

9. Eilber F. C., Brennan M. F., Eilber F. R., Dry S. M., Singer S., Kattan M. W. Validácia pooperačného nomogramu pre 12-ročnú úmrtnosť špecifickú pre sarkóm. Cancer, 2004.101 (10): 2270-5.

10. Jager P. L., Hoekstra H. J., Leeuw J. van der Graaf W. T., de Vries E. G. Piers, D. Rutinná scintigrafia kostí v primárnom štádiu sarkómu mäkkých tkanív; Má to zmysel? Cancer, 2000,89 (8): 1726-31.

11. Kattan M. W., Leung D. H., Brennan M. F. Pooperačný nomogram pre 12-ročnú smrť špecifickú pre sarkóm. J Clin Oncol, 2002.20 (3): 791-6.

12. Kauffman S. L., Stout A. P. Histiocytické nádory (vláknitý xantóm a histiocytóm) u detí. Cancer, 1961.14: 469-82.

13. Leyvraz S., Bacchi M., Cerny T., Lissoni A., Sessa C., Bressoud A., multicentrum Hermann R. fázy I.

štúdia kombinovaných vysokých dávok ifosfamidu a 14. Mankin H. J., Mankin C. J., Simon M. A. The

doxorubicín v liečbe pokročilých sarkómov. riziká biopsie, revidované. Členovia

Švajčiarska skupina pre klinický výskum (SAKK). Ann Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am,

Oncol, 1998.9 (8): 877-84. 1996. 78 (5): 656-63.

Dorogaya T.G., Kargieva N.G., Krimov A.A., Romanov A.N., Samadinsky V.A.

KLINICKÉ PRÍPADY ZNEVÝHODNENÝCH VLÁKNENÝCH HISTIOCYTOMOV

Pobočka č. 1 FGKU „1477 VMKG“ ministerstvo obrany, Fokino, Primorský kraj.

Kľúčové slová: malígny fibrózny histiocytóm.

Informácie o autoroch:

Milá Tatyana Georgievna, anestéziológ-resuscitátor vetvy č. 1 federálnej štátnej inštitúcie „14177 VMKG“ Ministerstva obrany RF; Kargieva Natalia Grigoryevna, anesteziologicko-resuscitátorka vetvy č. 1 federálnej štátnej inštitúcie „14177 VMKG“ Ministerstva obrany Ruskej federácie; Romanov Aleksey Nikolaevič, vedúci lekárskej služby, vedúci 2. chirurgického oddelenia vetvy č. 1 federálnej štátnej inštitúcie „1477 VMKG“ Ministerstva obrany Ruskej federácie;

Krymov Aleksey Anatolyevich, podplukovník lekárskej služby rezervy, rezident 2. chirurgického oddelenia vetvy č. 1 spolkovej štátnej inštitúcie „1477 VMKG“ ministerstva obrany.

Samadinsky Vladimir Alekseevich, vedúci rezidenta 2. chirurgického oddelenia vetvy č. 1 federálnej štátnej inštitúcie „1477 VMKG“ Ministerstva obrany Ruskej federácie.

© A.V. Kuznetsova, 2013 UDC 617,571 / 72-071-08

SKÚSENOSTI ZAOBCHÁDZANIA S SYNDROMOU BARVY V SPOLOČNOM STAVE

Konzultačná a diagnostická klinika spolkovej štátnej pokladnice „Námorná klinická nemocnica 1477“ Ministerstva obrany Ruskej federácie.

Článok odráža skúsenosti s liečením bolesti ramenného kĺbu, zoznam referencií na túto tému. Pozitívne klinické výsledky sa dosahujú správnym pochopením procesov vedúcich k bolesti, ako aj správnym výberom liečebných metód.

Kľúčové slová: periartritída pleca a ramena, ramenný kĺb, bolesť.

Spomedzi ťažkostí, ktoré pacienti predstavujú polyklinickému traumatológovi, si vyžaduje osobitnú pozornosť bolesť v ramenných kĺboch ​​a spôsobuje určité ťažkosti pri diagnostike a liečbe. Je to kvôli špecifickým vlastnostiam funkčnej anatómie tejto oblasti tela a fyziologickým rysom. Bolesť v ramenných kĺboch ​​je častým sprievodným ochorením, ako je periartritída pleca a ramena, periartróza, reumatoidná artritída, diabetická artropatia, osteochondróza krčnej chrbtice a niektoré ďalšie patologické stavy ramenného kĺbu..

Frekvencia takzvaných chorôb periartikulárnych tkanív ramenného kĺbu je od 40 do 84% a na druhom mieste po chorobách kolenného kĺbu (Mironov et al., 2006). Podľa cudzích zdrojov patrí medzi choroby z povolania na prvom mieste medzi zraneniami ramenného kĺbu. Ich rast sa blíži k epidémii vo Švédsku, Fínsku, Japonsku a Spojených štátoch a poistným platbám za

o bolestiach v ramene zaujal druhé miesto po bolestiach v chrbtici ^ ouas S.V. et a. 1997; MsSysh J.D., 1998).

V domácej lekárskej praxi stále nie je definované, ktorá kompetencia by mala zahŕňať pacientov so syndrómom bolesti ramena a ramena. Doklady o povinnom zdravotnom poistení neobsahujú štandardné metódy na vyšetrenie a liečenie tejto patológie, ktoré spĺňajú moderné požiadavky medzinárodnej klasifikácie chorôb (Prudnikov O.E., 1990, 1995)..

Aby sme pochopili príčiny bolesti v ramenných kĺboch, je potrebné rozlišovať dva etiopatogénne aspekty - trauma a zápal, a to z mnohých dôvodov. Ak chcete diagnostikovať tento syndróm, musíte dodržiavať určitý algoritmus založený na najbežnejších patofyziologických mechanizmoch formovania bolesti..

V štúdiách rôznych časových období venovaných tomuto syndrómu prevláda „syndromologický“ smer a medzi príčinami je diagnóza „periartritídy z pleca“ silná.

histiocytom

Dalin v roku 1958 prvýkrát opísal neoplazmus pozostávajúci z dvoch typov buniek: atypických fibroblastov a histiocytov. Následne bol tento typ nádoru kvalifikovaný ako histiocytóm. Táto onkológia je rozdelená na dva hlavné typy, o ktorých sa bude diskutovať ďalej.

Benígny kurz

Podľa štatistík predstavuje toto ochorenie asi 1% všetkých benígnych rakovinových formácií. Najzraniteľnejšou skupinou obyvateľstva sú ľudia vo veku 20 - 50 rokov. Toto ochorenie je väčšinou asymptomatické. Nádor spravidla netvorí metastatické lézie. Po dosiahnutí významnej veľkosti môže spôsobiť bolesť alebo vznik patologického zlomeniny kosti.

Malígny kurz

Toto je v skutočnosti najbežnejší sarkóm mäkkých tkanív. Ako počiatočné tkanivo, kde sa vyskytujú mutácie, pôsobia prvky spojivového tkaniva, chrupavky a svaly.

Je diagnostikovaná hlavne u pacientov vo veku 60 - 80 rokov. Napriek nevysvetlenej príčine mutácií odborníci rozlišujú nasledujúce rizikové faktory:

  1. genetika Početné štúdie ukazujú, že fibrotický histiocytóm má tendenciu mať genetickú predispozíciu.
  2. žiarenie Radiačná terapia je najsilnejším faktorom pri stimulácii rakovinovej degenerácie spojivového tkaniva..
  3. Chemické karcinogény. Mnoho odborníkov súhlasí s tým, že arzén, vinylchlorid, herbicídy a niektoré chlórfenoly môžu aktivovať intracelulárne mutácie.

Histiocytóm mäkkých tkanív: diagnostika

Po objasnení sťažností pacienta s rakovinou a anamnézy lekári pristúpia k inštrumentálnym a laboratórnym metódam výskumu. Hlavné diagnostické opatrenia majú tieto formy:

Rádiografia, počítačové a magnetické rezonancie (pomocou rádiologického snímania postihnutej oblasti tela) určujú veľkosť, štruktúru a tvar onkologického zamerania. Malígny vláknitý nádor je náchylný na časté metastázy. Konkrétne sú tieto technológie schopné identifikovať sekundárne rakovinové výrastky..

  • Punkcia a chirurgická biopsia:

Na určenie konečnej diagnózy je potrebná izolácia malej oblasti patologického tkaniva. Histologické a cytologické analýzy vzorky biopsie tiež určujú štádium a formu nádoru.

  • Všeobecná a biochemická analýza krvi:

Vláknitý histiocytóm mäkkých tkanív môže byť tiež určený hladinou nádorových markerov, ktorých koncentrácia v obehovom systéme sa počas onkologického procesu mnohokrát zvyšuje..

etapy

Nádory boli lokalizované a nerozširovali sa do zdravých tkanív v okolí. V tejto fáze dochádza k spomaleniu mutácií. Onkologické ložiská, až do veľkosti 4 cm, sa zvyčajne podrobujú chirurgickej excízii. Nádory väčšie ako 4 cm sú náchylné na ožarovanie a chemoterapiu..

Histiocytóm v štádiách 2 alebo 3 je charakterizovaný zrýchleným a obmedzeným rastom. Radikálna intervencia sa považuje za prioritnú metódu liečby. Cytostatiká a ionizujúce žiarenie sa používajú v pooperačnom období ako preventívne opatrenie proti relapsom..

Onkológia tvorí metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách a ďalších častiach tela. Ak sú rakovinové bunky detegované v blízkych lymfatických uzlinách, potom je nádor odstránený spolu s lymfoidným tkanivom počas chirurgického ošetrovania pacienta s rakovinou. Sekundárne ložiská vo vzdialených orgánoch sú indikáciou paliatívnej liečby, keď pacient eliminuje iba určité príznaky.

Liečebná stratégia

Protirakovinová terapia benígnych a malígnych histiocytómov je založená na chirurgickej kyretáži. Na konci operácie je pacientovi predpísaný priebeh chemoterapie a ožarovania, ktoré sú zamerané na zničenie zvyšných rakovinových prvkov.

Neagresívne formy umožňujú použitie kryoterapie (excízia patológie pomocou ultra nízkych teplôt), ktorá znižuje riziko relapsu a chirurgických komplikácií o 5%. U týchto pacientov je indikovaná aj adjuvantná terapia vo forme systémového podávania cytostatík..

Odstránenie nádoru sa v skutočnosti uskutočňuje v celkovej anestézii. Chirurgovia spravidla excidujú ďalšiu malú časť susediacich zdravých štruktúr. Kostný histiocytóm vo väčšine prípadov vyžaduje úplnú resekciu. Napríklad formácia, ktorá sa rozšírila do kostného tkaniva, sa považuje za indikáciu amputácie hornej alebo dolnej končatiny.

Koľko pacientov s touto diagnózou žije?

Prognóza benígnej formy je priaznivá. Chirurgické odstránenie novotvaru spravidla vedie k úplnému vyliečeniu pacienta.

Malígna lézia, ktorá je diagnostikovaná v ranom štádiu, je liečiteľná. Výsledkom je, že pacient môže byť úplne vyliečený. Podľa štatistík je vo fáze 2-4 patológie päťročné prežitie v rozmedzí 30 - 70%. Onkologický relaps sa vyskytuje v 20 - 30% klinických prípadov.

Rehabilitácia pacientov zahŕňa pooperačnú plastickú chirurgiu operovaného priestoru. Po amputácii končatín vykonávajú ortopédia protetiku, ktorá obnovuje motorickú funkciu.

Histiocytóm po liečbe vyžaduje starostlivé sledovanie. Pacientom sa preto odporúča, aby sa podrobili každoročným preventívnym vyšetreniam u onkológa, ktorý vykonáva vizuálne vyšetrenie a hmatové vyšetrenie. V prípade zistenia podozrenia na recidívu rakoviny sú osobe predpísané ďalšie diagnostické testy vo forme röntgenovej analýzy a analýzy nádorových markerov. Iba včasná identifikácia nádoru dáva šancu na úplné uzdravenie..

Onkológie. Vláknitý histiocytóm. +

Liečba histiocytómov v zahraničí

Vláknitý histiocytóm je časté zhubné neoplastické ochorenie mäkkých tkanív. Je to sarkómová choroba. Je lokalizovaná najčastejšie v retroperitoneálnom priestore (asi v 50% prípadov), menej často - v mäkkých tkanivách trupu a končatín, v hlave a krku.

Vo väčšine prípadov sa tvorba tumoru vyvíja v hlbokých medzibunkových tkanivách. Je to obmedzený uzol alebo konglomerát niekoľkých uzlov hustej konzistencie.

Ochorenie postihuje hlavne ľudí vo veku 25 - 55 rokov, o niečo častejšie ako muži ako ženy. Charakteristickým rysom nádorov je pomerne pomalý vývoj, ale zároveň tendencia k spazmodickému rastu. Ochorenie zistené v neskorom štádiu má vysokú pravdepodobnosť metastázy (častejšie sa metastázy nachádzajú v pľúcach) a lokálne relapsy.

Druhy vláknitého histiocytómu

V závislosti od histologickej štruktúry sa rozlišujú tieto typy fibrózneho histiocytómu:

- pleomorfný, obsahujúci bunkové prvky so znakmi fibroblastov a kubických buniek pripomínajúcich histiocyty,

- obrovská bunka, okrem iných buniek obsahujúcich obrie bunky pripomínajúce osteoklasty,

- myxoid, ktorý však obsahuje oblasti charakteristické pre pleomorfnú rozmanitosť choroby, zatiaľ čo polovica nádorového tkaniva podlieha želatínovej transformácii,

- zápalové, charakterizované prítomnosťou infiltrátu z neutrofilov a lymfocytov.

Dôvody rozvoja

Presné príčiny výskytu malígneho fibrózneho histiocytómu nie sú zatiaľ známe. Odborníci naznačujú, že faktory, ako sú:

- genetická predispozícia,
- kontakt s chemickými karcinogénmi,
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu,
- poranenia mäkkých tkanív,
- oslabenie imunitnej obrany tela.

Príznaky histiocytómu

Klinické prejavy malígneho fibrózneho histiocytómu spojené s lokalizáciou nádoru.

Pri vonkajšej lokalizácii nádoru sa v trupe, bedrách a pleciach deteguje nádorovitá formácia s priemerom 5 až 10 cm. Koža nad nádorom sa spravidla stáva červenkastým odtieňom. S vývojom patologického procesu sa novotvary rozširujú do susedných tkanív.

Keď sa nádor nachádza v tkanivách retroperitoneálneho priestoru, príznaky ako bolesť brucha, znížená chuť do jedla a strata hmotnosti, celková slabosť, vyčerpanie, horúčka.

diagnostika

Ak je podozrenie na fibrotický histiocytóm, pacient sa vyšetrí pomocou metód, ako sú ultrazvuk, CT a MRI, biopsia, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie získaného materiálu. Pri externej lokalizácii nádoru sa vykonáva aspiračná biopsia s jemnou ihlou, pri vnútornej lokalizácii sa tkanivový materiál na vyšetrenie odoberá v procese diagnostickej laparoskopickej chirurgie..

Možnosti liečby

Liečebná taktika pre fibrotický histiocytóm vo väčšine prípadov zahŕňa chirurgické odstránenie primárneho miesta nádoru s ďalším potlačením nádorového procesu chemoterapiou a ožarovaním..

Operácia je zameraná na radikálne odstránenie novotvaru s povinným zachytením 2 až 3 cm zdravého tkaniva. V prípade spoločného nádoru počas operácie je často potrebné odstrániť značné množstvo svalového tkaniva. Široké rozšírenie patologického procesu s vývojom metastáz môže v niektorých prípadoch vyžadovať amputáciu končatín. Moderné techniky využívajúce mikrochirurgické techniky (napríklad mikrografické operácie s použitím Mohsa) môžu dosiahnuť väčší radikalizmus operácie a zároveň zachovať čo najviac susediacich zdravých tkanív. Podľa odborníkov môže operácia na Mohse znížiť pravdepodobnosť relapsu o 10%.

Radiačná terapia - ožarovanie lokálnej oblasti novotvaru - sa môže vykonávať pred a po operácii a umožňuje mierne zvýšiť účinnosť chirurgickej liečby..

Chemoterapia využívajúca moderné cytostatiká môže zabrániť vývoju metastáz a v prítomnosti metastatického procesu môže inhibovať jeho rast..

Prognóza fibrotického histiocytómu závisí od štádia, v ktorom bol novotvar detekovaný, takže kľúčom k úspešnej liečbe je včasná návšteva onkológa. Priemerná miera prežitia tejto choroby za päť rokov je 70%. Nie najlepšia prognóza na zotavenie nie je spojená s vysokým rizikom metastázovania a tvorby lokálnych relapsov. Malo by sa tiež vziať do úvahy, že metastázy malígneho fibrózneho histiocytómu sú chemoterapiou a ožarovaním horšie prístupné..

Kde môžem liečiť histiocytómy??

Na našom webe je veľa zahraničných zdravotníckych zariadení, ktoré sú pripravené poskytovať vysokokvalitnú lekársku starostlivosť pri liečbe histiocytómov na vysokej úrovni. Môže ísť napríklad o kliniky:

Klinika sv. Márie v Južnej Kórei poskytuje rôzne lekárske služby vrátane liečby rakoviny. Úspešné technologické vybavenie kliniky výrazne uľahčuje úspešná liečba rôznych onkologických ochorení: na liečbu PET používajú odborníci PET-CT, počítačový nôž atď.

Centrum pre výskum rakoviny v nemeckom Essene funguje na miestnej lekárskej univerzite. Hlavnou špecializáciou centra je medicínska liečba širokého spektra onkologických ochorení. Spolu s používaním klasickej chemoterapie lekári zavádzajú inovatívne techniky. Prejdite na stránku >>

Medical Center Sh.M.R. Mnoho rokov sa podieľa na diagnostike a liečbe všetkých druhov zhubných nádorov v Izraeli. Centrum je najčastejšie odporúčané na liečbu nádorov prsníka a pankreasu, rakoviny pľúc, mozgu, zhubných nádorov kostí, pečene. Prejdite na stránku >>

Výskumné centrum pre rakovinu na univerzite v Heidelbergu v Nemecku používa najmodernejšie metódy liečby rakoviny v súčasnosti: transplantácia kmeňových buniek, rádioterapia s modulovanou intenzitou fotónového žiarenia, tomoterapia atď.

Jednou z hlavných aktivít britskej kliniky Cromwell je liečba rakoviny. Klinické centrum fungujúce na klinike je pripravené poskytovať pacientom najširšiu škálu služieb, pri práci využívajú najmodernejšie vybavenie a pri používaní najnovších technológií v praxi. Prejdite na stránku >>

Juhokórejská nemocnica SAM má vo svojom arzenáli moderné lekárske a diagnostické vybavenie na liečenie zhubných nádorov rôznych lokalizácií, vrátane PET-CT so 16 plátkami, CT s viacradovým usporiadaním detektorov, zariadenia na rádiofrekvenčnú abláciu. Prejdite na stránku >>

Onkologická a hematologická klinika St. Antonius v Nemecku má najmodernejšie diagnostické a liečebné vybavenie a dobre vyškolený a kvalifikovaný personál, ktorý pacientom poskytuje účinnú liečbu mnohých druhov rakoviny. Prejdite na stránku >>

Oddelenie hematológie, onkológie a paliatívnej starostlivosti, pôsobiace na nemeckej klinike Klinikum Neuperlach, ponúka svojim pacientom komplexné služby v oblasti diagnostiky a liečby rôznych typov zhubných nádorov. Klinika má moderné diagnostické a lekárske vybavenie. Prejdite na stránku >>

Onkológie. Vláknitý histiocytóm. +

Malígny fibrózny histiocytóm (podľa klasifikácie WHO 2002, nediferencovaný sarkóm vysokého stupňa malignity) je najbežnejším malígnym nádorom mäkkých tkanív u dospelých, čo predstavuje 15 - 20% z týchto novotvarov. Najčastejšie sa PFH vyskytuje vo veku 50 - 70 rokov. Lokalizácia môže byť rôzna vrátane viscerálnych foriem [1]. Charakteristikou ZFH je častý výskyt relapsov. Väčšina vedcov má tendenciu považovať relaps po excízii nádoru skôr za pravidlo ako za výnimku [2,3,6]. Čas, frekvencia výskytu relapsov ZFH priamo závisí od biologických vlastností nádoru, najmä od prediktorov jeho rastu..

Morfologická diagnóza ZFH predstavuje pre patológa značné ťažkosti, a to aj pri použití moderných imunohistochemických schopností. Doteraz sa potvrdila dôležitosť imunohistochemickej analýzy pre histopatologickú diagnostiku veľkého počtu rakovín vrátane sarkómov mäkkých tkanív, najmä ZFG [4]. Na jednej strane je to kvôli jeho histologickej diverzite a formálnej podobnosti tohto nádoru s inými neoplazmami, ktoré formálne patria do skupiny polymorfných bunkových sarkómov. Použitie jedného alebo druhého imunohistochemického markera v štúdiách by sa malo zvážiť v kontexte charakteristík histologického obrazu nádoru..

V prvom rade v závislosti od štruktúrnych znakov bunky ich závažnosť rozlišuje 5 morfologických variantov PGF: pleomorfné, zápalové, myxoidné, obrovské bunky, angiomatoidné [4]. Angiomatoidný variant je v súčasnosti izolovaný v samostatnej nozologickej forme - angiomatoidný fibrózny histiocytóm, ktorý sa podľa Medzinárodnej histologickej klasifikácie nádorov mäkkého nádoru v roku 2002 objavuje v úseku nádorov s nejasným smerom diferenciácie a vyznačuje sa stredným stupňom malignity..

V súčasnosti sa pri diferenciálnej diagnostike sarkómov mäkkých tkanív používa približne 30 imunohistochemických markerov [7]. Na vyhodnotenie prognózy je možné rozlíšiť najvýznamnejšie z rôznych markerov: mutácie génu p53, expresia Ki-67, Bcl-2, EGFR, CD34.

Účel: študovať imunohistochemické vlastnosti primárnych a recidivujúcich nádorov (zhubné vláknité histiocyty)

Materiály a metódy: histologické preparáty 15 primárnych a 12 recidivujúcich nádorov pacientov liečených na oddelení mäkkých tkanív a kostí RNII v rokoch 2005 až 2013. Všetci pacienti podstúpili chirurgický zákrok - odstránenie nádoru mäkkých tkanív. V štúdii dominovali pacienti s nádormi s nízkym stupňom diferenciácie (G3, G4), ľavostrannou lokalizáciou nádoru (21 pacientov z 27), častejšie na dolných končatinách. Primárne a opakujúce sa HFG prípravky sa podrobili muknohistochemickej štúdii, aby sa stanovila hladina expresie nasledujúcich proteínov: vimentín, desmin, aktín hladkého svalstva, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Imunohistochemická štúdia hodnotiaca expresiu markérov sa uskutočňovala štandardným spôsobom.

Na otvorenie antigénnych determinantov boli rezy spracované v citrátovom tlmivom roztoku [pH 6,0] počas 30 minút pri 95 ° C vo vodnom kúpeli. Inkubácia primárnych protilátok sa uskutočňovala cez noc pri 4 ° C. Ako primárne protilátky sa použili myšacie monoklonálne protilátky proti týmto markerom. Na vizualizáciu reakcie antigén-protilátka sa použil testovací systém streptavidín-biotín [DAKO Corp] s použitím prístroja VentanaBenchMarkUltra podľa pokynov. Ako chromogén sa použil DAB + [DAKO Corp]. Potom boli rezy zafarbené hematoxylínom a uzavreté do balzamu.. Reakcia bola vyhodnotená pomocou svetelného mikroskopu (zväčšenie x 40) podľa nasledujúcich kritérií. Počet pozitívnych buniek bol vyhodnotený v oblastiach obsahujúcich ich maximálny počet. Imunohistochemická reakcia bez pridania primárnych protilátok bola použitá ako negatívna kontrola..

Štúdia sa uskutočnila na dvoch paneloch: diagnostický (vimentín, desmin, aktín hladkého svalstva) a prognostický (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). Na diagnostickom paneli je uvedená absolútna identita primárnych a recidivujúcich nádorov, čo potvrdzuje všeobecnosť ich histogenézy a platnosť porovnania. V prognostickom paneli sme zaznamenali nasledujúce rozdiely: v primárnych aj recidivujúcich PFG sa zaznamenala pretrvávajúca expresia proteínov mezenchymálneho pôvodu (vimentín), novovytvorené hladkostenné cievy (CD34). Tiež u oboch typov nádorov bol bcl6 negatívny. Zároveň sa pozorovali rozdiely medzi primárnymi a recidivujúcimi HFG, ktoré pozostávali z nasledujúcich: v recidivujúcich nádoroch bola nadmerná expresia EGFR, ktorá zaberala viac ako 75% nádorovej oblasti, zatiaľ čo v primárnych nádoroch bola expresia EGFR negatívna. Naproti tomu bcl2 až do 50% plochy nádoru je exprimovaný v primárnych nádoroch. V dvoch prípadoch dosiahol Ki67 20% v primárnych nádoroch a pri relapsoch to nebolo viac ako 4 - 5%. (Tab. 1) Niektoré rozdiely boli zaznamenané aj medzi pleomorfnými, obrovskými bunkami a angiomatoidnými zápalovými variantmi primárneho ZFH..

Indikátory IHC analýzy v primárnom a opakujúcom sa PFG

8.1.4 Zhubný vláknitý histiocytóm

Nádor je charakterizovaný skutočnosťou, že malígne bunky majú fibroblastické aj histiocytické vlastnosti. Ako samostatná nozologická forma bola identifikovaná WHO v roku 1969. Novotvar sa vyskytuje v každom veku vrátane detí, priemerný vek sa pohybuje od 40 do 60 rokov. V 68% prípadov postihuje nádor mäkké tkanivá končatín, v 16% sa vyskytuje v retroperitoneálnom priestore. Opísané boli primárne lézie dolných dýchacích ciest. Odvtedy bolo v zahraničnej literatúre publikovaných 27 (?) Pozorovaní [Pavlovskaya A.I., 1991; M. T. Casey a kol., 1988].

Malígny histiocytóm vláknitých dýchacích ciest sa zvyčajne vyskytuje vo veku 50 - 70 rokov. Môže rásť vo forme hustého polypu s hladkým povrchom na tenkej stopke (ťažkosti vznikajú pri biopsii). Niektorí emitujú menej malígny typ myxoidu, ale tendencia k lokálnej recidíve pretrváva. Tento nádor je možné kombinovať s inými onkologickými chorobami. Synchrónna kombinácia s rakovinou týmusu je opísaná [Louie S. a kol., 1987, Randelman C.D. a kol., 1990, Wang Y.H., 1993, Shijubo N. a kol., 1995].

Malo by sa zdôrazniť, že zhubný histiocytóm na svetelnej optickej úrovni je ťažké odlíšiť od iných typov sarkómov a niektorých nediferencovaných foriem rakoviny, preto je pre diferenciálnu diagnostiku potrebné použiť elektrónové mikroskopické a imunohistochemické metódy výskumu. V tomto ohľade T. McDonnell a kol. (1988) považujú za spoľahlivé iba 16 pozorovaní všetkých predtým opísaných zhubných vláknitých histiocytov dýchacích ciest. Malo by sa pamätať na to, že primárne zameranie sa môže vyskytnúť v mediálnom prostredí. Iba v japonskej literatúre je uvedených 13 takýchto pozorovaní [Shibuya Ch. a kol., 1991].

Z 27 pozorovaní lézií dolných dýchacích ciest získaných M.T. Casey a kol. (1988), v 3 bol nádor lokalizovaný v tracheálnej stene. Do roku 1996 bolo známych 6 prípadov primárnej tracheálnej lézie [Sennarola L.et al., 1996].

Malígny vláknitý histiocytóm má vzhľad zle definovaného uzla. Pri lokalizácii v pľúcnom tkanive sa veľkosť uzla mení v priemere od 1 do 13 cm, v priemere 3 až 7 cm. Nádor má mäkkú konzistenciu, sivožltú alebo žltkastohnedú, s rozsiahlymi ložiskami od nekrózy, krvácania a cýst. Foc kalcifikácie v nádore, opuchnuté lymfatické uzliny nie sú charakteristické. Výrazná tendencia kombinovať malígny fibrózny histiocytóm s inými onkologickými chorobami, najmä s hemoblastózami. Možno je to kvôli liečbe (karcinogénny účinok cytostatík).

Histologická charakteristika. Histologická štruktúra nádoru je extrémne variabilná. V niektorých prípadoch zodpovedá štruktúra nádoru fibrosarkómu, na rozdiel od toho však bunky a vlákna tvoria rytmické štruktúry („moaré“). Okrem toho existujú charakteristické veľké bunky so škaredými jadrami a mierne jemnozrnnou cytoplazmou v dôsledku dvojlomných lipidov. Zaznamenáva sa tiež prítomnosť prechodných bunkových prvkov z fibroblastov podobných histiocytovým (makrofágovým) bunkám..

Iné nádory sú polymorfnejšie v bunkovej kompozícii. Spolu s bunkami podobnými fibroblastom sú lipidy obsahujúce histiocyty prítomné vo významnom počte: veľké polymorfné bunky so škaredými jadrami a penovou cytoplazmou. Charakteristická je prítomnosť obrovských škaredých viacjadrových buniek. V stróme sú zaznamenané oblasti zápalu a myxomatózy. Farbenie mucínu, mukopolysacharidov, glykogénu, negatívneho melanínu.

Ultraštruktúra. Malígny fibrózny histiocytóm je charakterizovaný polymorfnou bunkovou kompozíciou. V pomeroch v rôznych pomeroch sa nachádzajú fibroblastové, xantómové, histiocyty podobné, obrovské viacjadrové bunky a nediferencované nádorové bunky, ktoré sú diagnostickým markerom vláknitého histiocytómu. Plazmoléma týchto buniek je nerovnomerná a tvorí mnohopočetnú pseudopódiu. Jadrá sú okrúhle alebo obličkové, s rozptýleným usporiadaním chromatínu a slabo vyvinutými jadierami. Cytoplazma je ľahká: obsahuje profily SER, mitochondrie, lamelárne komplexy, kvapôčky lipidov, multikulárne telieska a myelínové štruktúry, inklúzie podobné lyzozómom. Obrovské viacjadrové bunky sú vo svojej ultraštruktúre podobné histiocytom, líšia sa prítomnosťou niekoľkých jadier a rozvinutejšou cytoplazmou. Niekedy v cytoplazme týchto buniek obsahuje veľké množstvo telies podobných lyzozómom.

Bunky podobné fibroblastom sa vyznačujú hladkými kontúrami, tvarom fúzie s prítomnosťou dlhých procesov, elektrónovo hustejšou cytoplazmou obsahujúcou veľké množstvo ribozómov a dobre vyvinutým SER. Medzi nádorovými bunkami podobnými histiocytom a fibroblastami sa môžu vyskytnúť prechodné formy. Medzibunkový stroma je plný náhodných zväzkov vlákien, nezrelých kolagénových vlákien.

Zhubný fibrózny histiocytóm je jedným z najagresívnejších typov tracheálneho sarkómu. Účinná je iba radikálna včasná chirurgická liečba. Možnosti ožarovania a chemoterapie nie sú dobre známe. Ožarovanie po operácii je neúčinné. Mnoho pacientov zomrelo do jedného roka po potvrdení diagnózy vzdialených metastáz. Niektorí autori zaznamenávajú predispozíciu malígneho fibrózneho histiocytómu na metastázy v mozgu. Neexistujú spoľahlivé predpovedné faktory.

Onkológie. Vláknitý histiocytóm. +

Existujú 4 histologické odrody malígneho fibrózneho histiocytómu: pleomorfné, myxomatózne, obrovské bunky a zápalové, ktoré zodpovedajú 60, 25, 10 a 5%. Pokiaľ ide o angiomatickú rozmanitosť malígneho fibrózneho histiocytómu, ktorý sa vyskytuje výlučne u detí a má priaznivú prognózu, v súčasnosti sa považuje za benígny tumor - angiomatoidný fibrózny histiocytóm..

Pleomorfná rozmanitosť malígneho fibrózneho histiocytómu sa vyznačuje difúznou akumuláciou náhodne usporiadaných buniek dvoch typov: vretenovité bunky so znakmi fibroblastov a kubické epiteliálne bunky pripomínajúce histiocyty. Druhá rozmanitosť buniek je tiež charakterizovaná prítomnosťou atypických obrovských buniek, viacjadrových, deliacich sa s bizarnými, vrátane tripolárnymi číslami mitóz. Okrem viacerých hyperchromatických jadier môžu tieto bunky obsahovať malé kvapky tuku v cytoplazme, čo im dáva penivý vzhľad. Nádorová stróma sa obvykle neexprimuje, nahrádza sa nádorovou zložkou. Dôkladná štúdia však odhalila jemné kolagénové vlákna umiestnené medzi bunkami, ako aj rôzne množstvo mucínu. Lymfocyty, plazmatické bunky, eozinofily, neutrofily sa tiež nachádzajú v nádorovom tkanive, tieto bunky sa niekedy hromadia okolo krvných ciev.

Myxoidná rozmanitosť malígneho fibrózneho histiocytómu (synonymum: myxofibroxantóm) obsahuje bunkové miesta podobné pleomorfnému typu malígneho fibrózneho histiocytómu, ale približne 50% nádorového tkaniva prechádza želatínovou transformáciou. Základ myxoidnej strómy pozostáva z kyslých mukopolysacharidov citlivých na hyaluronidázu a obsahuje mnoho klenutých krvných ciev obklopených zápalovými bunkami. Menej často tvoria cievy delikátnu sieť podobnú tej, ktorá sa pozorovala pri myxoliposarkóme. Okrem toho môžu nádorové bunky obsahovať vakuoly naplnené kyslým mucínom a morfologicky sa podobať lipoblastom.

Obrovský bunkový typ zhubného fibrózneho histiocytómu (syn.: Zhubný nádor mäkkých tkanív obrovských buniek) pozostáva z rovnakých typov buniek ako predchádzajúce, ale s prítomnosťou obrovských buniek, ako sú osteoklasty. Tieto bunky majú hojnú eozinofilnú cytoplazmu s niekoľkými rovnakými malými jadrami a môžu obsahovať tukové vakuoly a hemosiderín. Na rozdiel od iných typov zhubného vláknitého histiocytómu sú bunky zoskupené do uzlov obklopených hustými vláknami obsahujúcimi cievy. V uzlinách sú časté krvácania, nekróza, je možné vytváranie fokálneho osteoidu alebo zrelej kosti. Osteoid a kosť majú tendenciu sa lokalizovať na periférii uzla v spojení s vretenovitými bunkami. Obrovské bunky, ako sú osteoklasty, sú naopak koncentrované v strede nádoru a sú spojené s histiocytmi.

Zápalový typ malígneho vláknitého histiocytómu (synonymum: retroperitoneálny xanthogranulom; malígny xanthogranulom, xantomarkóm, zápalový fibrotický histocytóm) sa vyznačuje hustým neutrofilom a infiltrátmi lymfocytov, ako aj veľkým počtom buniek s veľkými kvapkami cytoplazmatického tuku. Väčšina xantómových buniek obsahuje hyperchromné ​​jadrá, nachádzajú sa mitotické čísla podobné tým, ktoré sa nachádzajú v iných typoch zhubných fibróznych histiocytómov. Často sa vyskytujú javy fagocytózy. Nádorová struna sa skladá z amorfnej hyalínovej látky s minimálnym množstvom kolagénových vlákien. Niekedy je pozorovaná výrazná vaskularizácia, podobne ako v granulačnom tkanive..

Každý typ malígneho fibrózneho histiocytómu sa vyznačuje difúznym rozšírením, hlbokým klíčením v derme, subkutánnym tukom, fasciou a ďalšími prvkami mäkkého tkaniva, ako aj nekrózou nádoru. Malígny fibrózny histiocytóm sa môže šíriť cez medzifázové priestory, nervy a krvné cievy.

Diferenciálna diagnóza malígneho fibrózneho histiocytómu sa uskutočňuje s pleomorfným liposarkómom, ktorý sa môže podobať buď pleomorfným alebo myxoidným variantom malígneho fibrózneho histiocytómu, ale vyznačuje sa neprítomnosťou zložky vretienka a prítomnosťou lipoblastov; tuk v bunkách podobných lipoblastom s malígnym fibróznym histiocytómom je zvyčajne nesprávne distribuovaný a nedochádza k zúbkovaniu jadra.

Pleomorfný rabdomyosarkóm sa zvyčajne vyskytuje u detí a obsahuje bunky s eozinofilnejšou cytoplazmou a priečnym pruhovaním. Tieto bunky sú obklopené menej kolagénom ako bunky nájdené v malígnom fibróznom histiocytóme a pozitívne zafarbené na desmin a myoglobín.

Spinocelulárny karcinóm kože a melanómu sa môže podobať malígnemu fibróznemu histiocytómu, najmä intradermálnym metastázam týchto nádorov. Na diferenciálnu diagnostiku sa v takýchto prípadoch používa imunohistochemické farbenie na cytokeratín (pozitívna reakcia na spinocelulárny karcinóm kože), proteíny S-100 a HMB-45 (pozitívna reakcia na melanóm), CD68 (pozitívna reakcia na zhubný fibrózny histiocytóm). Prítomnosť signifikantného zápalového infiltrátu v kombinácii s nádorovými a histiocytárnymi bunkami pri malígnom fibróznom histiocytóme vyžaduje rozdiel od Hodgkinovej choroby, a preto sa používa farbenie Leu-Ml (marker buniek Berezovsky-Sternberg) a bežný leukocytový antigén. Myxoidná rozmanitosť malígneho fibrózneho histiocytómu sa musí rozlišovať od myxómu a nodulárnej fasciitídy, najmä ak sa na štúdiu použila iba malá časť nádoru; v tomto prípade by sa mala zohľadniť prítomnosť pleomorfizmu, viacjadrových obrovských buniek a mitóz charakteristických pre zhubný fibrózny histiocytóm; okrem toho sa nodulárna fasciitída a myxóm líšia od malígneho fibrózneho histiocytómu menšou vaskularizáciou.

Osteosarkóm sa na rozdiel od obrovského typu malígneho fibrózneho histiocytómu vyznačuje skôr prítomnosťou bežných, nie lokálnych, osteoidných depozitov. Na základe klinických a rádiologických nálezov sa dá tiež preukázať sarkóm pochádzajúci z kostí a mäkkých tkanív.

Nezhubný obrovský bunkový nádor kosti so zachytením mäkkých tkanív nemá príznaky bunkovej atypie charakteristické pre zhubný fibrózny histiocytóm. Chondrosarkóm, malígny schwanóm, leiomyosarkóm sa zvyčajne líšia charakteristickými histologickými vlastnosťami, navyše ich možno imunohistochemicky odlíšiť od malígneho fibrózneho histiocytómu. Pri opuchovej dermatofibróme chýba pleomorfizmus a nekróza. Dermatofibroma sa nachádza povrchnejšie a má benígnu štruktúru.

Liečba malígneho fibrózneho histiocytómu: chirurgické odstránenie nádoru so širokým (2 cm alebo viac) zachytením okrajov. Radikálna excízia zahŕňa najmenej 50% svalu. Amputácia postihnutej končatiny sa niekedy vykonáva. Pri použití Mohsovej mikrochirurgie sa miera lokálnej recidívy zníži na 10%. Adjuvantná radiačná terapia použitá pred aj po chirurgickom zákroku (64 - 66 Gy v prítomnosti nádorových buniek v regióne a 60 Gy v ich neprítomnosti) zlepšuje pooperačnú prognózu. Chemoterapia (doxorubicín, cyklofosfamid, vinkristín) je indikovaná iba pre nádory veľkých končatín. Liečba metastáz je neúspešná. Len v niekoľkých prípadoch viedlo odstránenie izolovaných metastáz k dlhodobému prežívaniu pacientov, čo nezlepšilo prognózu a použitie chemoterapie..

Lokálne relapsy malígneho fibrózneho histiocytómu po chirurgickom odstránení boli zaznamenané v 26% prípadov a u 8% pacientov sú viacnásobné. Ich vývoj je predisponovaný prítomnosťou zhubných buniek na okraji odstráneného nádoru a prítomnosťou recidívy v histórii. Lokálny relaps sa vyvíja v priemere 16 mesiacov po operácii, u 67% pacientov sa zaznamenalo počas prvých 2 rokov a 95% do 5 rokov po operácii.

Celková metastáza pre malígny fibrózny histiocytóm je 32%. Tendencia k metastázam nezávisí od lokálnej recidívy, ale koreluje s veľkosťou a histologickou rozmanitosťou nádoru. Nemyxoidné druhy metastázujú v 40% prípadov, zatiaľ čo odroda myxoidov v 15%. Nemyxoidné druhy s priemerom viac ako 5 cm majú väčší metastatický potenciál ako malé nádory, a dokonca aj myxoidná rozmanitosť malígnych fibróznych histiocytómov väčších ako 10 cm metastáz častejšie ako zodpovedajúci nádor menšej veľkosti. Faktory, ktoré korelujú s frekvenciou metastáz, zahŕňajú aj stupeň zápalu v nádore, hĺbku rastu nádoru, zapojenie fascie alebo rast pozdĺž fasciálnych priestorov, prítomnosť nádorových buniek v chirurgickom okraji, relaps do prvého roka po odstránení atď. V priemere malígne metastázy fibrózneho histiocytómu 12-14 mesiacov po diagnóze, pričom 96% metastáz sa vyskytlo počas prvých 5 rokov. Najčastejšie nádorové metastázy do pľúc (80% pacientov), ​​menej často do lymfatických uzlín, pečene, kostí, mäkkých tkanív a retroperitoneálneho priestoru..

Prognóza malígneho fibrózneho histiocytómu. Medzi faktory, ktoré korelujú s nízkou očakávanou dĺžkou života, patrí veľká veľkosť nádoru, jeho proximálna poloha, nemyxoidná histologická rozmanitosť, stupeň malignity, výskyt nekrózy v nádore, prítomnosť relapsov a metastáz. Päťročné prežívanie malígneho fibrózneho histiocytómu je 70%, pričom 75% pacientov s myxomatóznymi nádormi žije 10 rokov..

Fibrotický histiocytóm

Medzi malígnymi novotvarmi mäkkých tkanív je fibrózny histiocytóm diagnostikovaný v päťdesiatich percentách prípadov. Lokalizáciou tejto novotvary je zvyčajne mäkké tkanivo trupu, končatiny, nádor sa v retroperitoneálnom priestore menej často vyvíja. Častejšie sú ľudia chorí, najmä vo veku štyridsať - sedemdesiat rokov. Približne v polovici všetkých prípadov sa nádor nachádza hlboko vo svalovej hmote.

Konzistencia je často hustá, jedná sa o uzol s jasnými hranicami alebo konglomerát zložený z niekoľkých uzlov. Rast je relatívne pomalý. Mikroskopický obrázok ukazuje prevahu určitých prvkov, štrukturálne vlastnosti, preto sa malígny fibrózny histiocytóm delí na typy:

  • Obrovská bunka
  • myxoidní
  • poburujúce
  • typický

Zápalový fibrózny histiocytóm je charakterizovaný prítomnosťou hustého infiltrátu. Myxoidná forma sa v priebehu vývoja líši želatínovou transformáciou. Pre obrovskú bunkovú formu je typický vzhľad obrovských buniek pripomínajúcich osteoklasty. Počiatok vývoja nádoru pochádza z intermusulárnych fasciálnych formácií. Typickým rysom fibrózneho malígneho histiocytómu je jeho cyklický rast a recidíva. Tento typ nádoru je typom sarkómu. V typickej forme nádor zahrnuje bunkové vretenovité prvky podobné fibroblastom..

Príznaky fibrózneho histiocytómu

Charakteristiky klinického priebehu ochorenia sú určené umiestnením nádoru. Ak je nádor lokalizovaný zvonku, v oblasti kmeňa je pečať, v priemere môže dosiahnuť desať centimetrov. Podobné novotvary sa nachádzajú na bokoch a pleciach. Koža nad nádorom má červenkastú farbu. S rozšírením choroby postupuje tento proces do okolitých tkanív. Ak je nádor umiestnený v hlbokej vrstve, napríklad v tkanivách retroperitoneálneho priestoru, príznaky sú nasledujúce:

  • Celková slabosť
  • Znížená chuť do jedla
  • Strata váhy
  • Horúčka
  • Bolesť brucha

V prípade nasýtených klinických príznakov fibrotického histiocytómu sa vyžaduje podrobné vyšetrenie, v ktorom lekár predpíše špeciálne účinné postupy. Vďaka počítačovej tomografii sa objasní povaha patologického procesu, zistí sa zameranie na metastázy, napríklad sa môže vyskytnúť v pľúcach, pečeni a mozgu. Ultrazvukové vyšetrenie sa používa na zabezpečenie dostupnosti informácií o vlastnostiach existujúcej patológie. Ultrazvuk vám okrem toho umožňuje vykonať štúdiu lymfatických uzlín, aby ste zhodnotili, či je možná prítomnosť metastatického lymfogénneho procesu. Najdôležitejšou štúdiou je biopsia, počas ktorej sa odoberajú vzorky nádoru od pacienta na analýzu. Histológia poskytuje presnú diagnostiku a adekvátnu liečbu..

Liečba fibrotického histiocytómu

Veda nemá presné údaje o príčine choroby, hoci sú uvedené faktory, ktoré zvyšujú riziko:

  • Dedičná predispozícia
  • Neproduktívny imunitný systém
  • Chemický kontakt
  • Poškodenie mäkkých tkanív
  • Vystavenie ionizujúcemu žiareniu

Terapia fibrózneho histocytómu znamená, že primárne nádorové ložiská by sa mali úplne odstrániť, ďalší rast rakovinových buniek musí byť potlačený ožarovaním, chemoterapiou. Chirurgická liečba je zameraná na vykonanie radikálnej resekcie nádoru, je tiež potrebné odstrániť určité množstvo zdravého tkaniva pohraničnej oblasti. Koľko svalového tkaniva bude odstránené, závisí od veľkosti nádoru..

Pri rádioterapii je novotvar vystavený ožarovaniu. Radiačná liečba je ukázaná ako predoperačná, ako aj bezprostredne po chirurgickom zákroku na stanovenie výsledku. Pri chemickom ošetrovaní sa používajú moderné cytostatiká, ktoré zabraňujú vzniku metastatického procesu. Spomaľujú vývoj rakoviny, bránia rastu nádoru.